Transposisi Arteri Besar Arteri

Kecacatan Jantung Hadir pada Kelahiran

Transposisi arteri yang hebat (TGA), yang juga dikenali sebagai transposisi kapal besar, adalah kecacatan jantung yang serius yang berlaku pada saat lahir. Dalam keadaan ini, kedudukan dua saluran darah utama yang membawa darah dari jantung, aorta dan arteri pulmonari, dihidupkan. Dianggarkan bahawa pemindahan arteri yang hebat berlaku pada 1 dalam 3,500-5,000 kelahiran, dengan lelaki lebih banyak terkena berbanding perempuan.

Ia tidak diketahui apa yang menyebabkan TGA.

Dalam hati yang normal , darah dari badan masuk ke dalam hati dan keluar dari jantung ke paru-paru melalui arteri pulmonari untuk mendapatkan oksigen. Ia kembali ke jantung dan dipompa ke badan melalui aorta. Oleh kerana arteri pulmonari dan aorta dihidupkan di TGA, darah dari badan masuk ke dalam hati tetapi hanya akan dipam kembali ke badan sekali lagi tanpa pergi ke paru-paru untuk oksigen.

Transposisi arteri hebat sering berlaku dengan kecacatan jantung lain seperti kecacatan septum ventrikel (VSD). Dalam 10% kes, terdapat beberapa jenis cacat kelahiran yang hadir sebagai tambahan kepada TGA.

Gejala

Gejala transosisi arteri yang hebat hadir semasa kelahiran atau tidak lama selepas itu. Gejala termasuk:

Seberapa teruk gejala bergantung kepada sama ada oksigen boleh masuk ke dalam darah yang akan dipam keluar ke badan. Kekurangan septum ventrikel adalah lubang di dinding di tengah-tengah jantung. Jika ia hadir, ia boleh membenarkan beberapa darah yang mempunyai oksigen di dalamnya untuk dicampur dengan darah yang keluar ke badan.

Dalam kes ini, bayi akan mempunyai kurang sianosis, atau hanya memilikinya apabila dia menangis atau kecewa.

Diagnosis

Diagnosis transposisi arteri yang hebat disahkan oleh ultrasound jantung, dipanggil echocardiogram . Jika TGA disyaki sebelum dilahirkan, echocardiogram boleh dilakukan pada janin dalam rahim. Mendiagnosis transposisi arteri yang hebat sebelum kelahiran membantu memastikan bayi mendapat jenis rawatan khusus yang dia perlukan setelah lahir.

Rawatan

Tidak lama selepas kelahiran, bayi dengan TGA akan mula menerima ubat intravena (IV) yang dipanggil prostaglandin . Sekiranya tidak ada lubang di dinding di tengah-tengah jantung untuk membolehkan darah dengan oksigen bercampur dengan darah yang pergi ke badan, lubang akan dilakukan secara surgikal menggunakan teknik yang disebut septostomi atrium balon (juga dikenali sebagai Rashkind prosedur).

Walau bagaimanapun, rawatan ini bersifat sementara. Bayi perlu menjalani pembedahan jantung terbuka untuk membetulkan kecacatan jantung, meletakkan arteri pulmonari dan aorta kembali ke tempat yang betul (dipanggil operasi beralih arteri). Pembedahan biasanya dilakukan pada bulan pertama kehidupan bayi dan mungkin diperlukan dalam tempoh dua minggu pertama kehidupan jika sianosis teruk.

Hingga pertengahan abad ke-20, kebanyakan bayi yang dilahirkan dengan pemindahan arteri yang hebat tidak bertahan lebih daripada beberapa bulan. Sejak baru, teknik pembedahan yang lebih baik dan penjagaan yang lebih baik selepas pembedahan telah dikembangkan, gambar telah berubah, dan kebanyakan bayi dengan TGA bertahan tanpa komplikasi yang serius.

Sumber:

> Martins, Paula, & Eduardo Castela. "Transposisi arteri yang hebat." Jurnal Orphanet Penyakit Langka 3 (2008): ePub.