Sindrom Stevens-Johnson (SJS) biasanya dianggap sebagai bentuk teruk eritema multiforme, yang merupakan sejenis tindak balas hipersensitiviti terhadap ubat, termasuk ubat-ubatan yang berlebihan, atau jangkitan, seperti herpes atau pneumonia berjalan disebabkan oleh Mycoplasma pneumoniae .
Pakar-pakar lain berfikir tentang sindrom Stevens-Johnson sebagai keadaan yang berasingan dari multiforme erythema, yang mereka sebaliknya membahagikan kepada bentuk utama multiforme eritema dan eritema multiforme utama.
Untuk membuat perkara yang lebih membingungkan, terdapat juga satu bentuk sindrom Stevens-Johnson yang teruk: Epidermal Necrolysis toksik (TEN), yang juga dikenali sebagai Sindrom Lyell.
Sindrom Stevens-Johnson
Sindrom Stevens-Johnson pada tahun 1922 telah menemui sindrom Stevens-Johnson pada tahun 1922. Sindrom Stevens-Johnson boleh mengancam nyawa dan boleh menyebabkan gejala-gejala yang serius, seperti lepuh kulit yang besar dan menumpahkan kulit kanak-kanak.
Sindrom Stevens-Johnson berlaku dengan kejadian kira-kira 1.5 hingga 2 kes setiap juta orang setiap tahun, jadi ia agak jarang berlaku. Malangnya, kira-kira 5 peratus daripada orang yang menghidap sindrom Stevens-Johnson dan 30 peratus dengan Narkotik Epidermal Necrolysis mempunyai gejala-gejala yang teruk yang mereka tidak sembuh.
Kanak-kanak dari mana-mana umur dan dewasa boleh terjejas oleh sindrom Stevens-Johnson, walaupun orang yang mengalami imunisasi, seperti mempunyai HIV , mungkin lebih berisiko.
Gejala Stevens-Johnson Syndrome
Sindrom Stevens-Johnson umumnya bermula dengan gejala seperti selesema , seperti demam, sakit tekak, dan batuk. Seterusnya, 1 hingga 3 hari kemudian, kanak-kanak dengan sindrom Stevens-Johnson akan membangunkan:
- sensasi terbakar di bibir, di dalam pipi mereka (buccal mukosa), dan mata
- ruam merah rata, yang mungkin mempunyai pusat gelap, atau menjadi lecet
- bengkak muka, kelopak mata, dan / atau lidah
- mata merah, mata merah
- kepekaan kepada cahaya (photophobia)
- ulser menyakitkan atau erosions di dalam mulut, hidung, mata, dan mukosa alat kelamin, yang boleh menyebabkan kerak
Komplikasi sindrom Stevens-Johnson boleh termasuk ulser kornea dan buta, pneumonitis, miokarditis, hepatitis, hematuria, kegagalan buah pinggang, dan sepsis.
Tanda Nikolsky yang positif, di mana lapisan atas kulit kanak-kanak keluar apabila disapu, adalah tanda sindrom Stevens-Johnson yang teruk atau ia telah berkembang menjadi Narkotik Epidermal Toksik.
Seorang kanak-kanak juga dikelaskan sebagai mempunyai Toksik Epidermal Necrolysis jika mereka mempunyai lebih daripada 30 peratus detasmen epidermis (kulit).
Punca Sindrom Stevens-Johnson
Walaupun lebih daripada 200 ubat boleh menyebabkan atau mencetuskan sindrom Stevens-Johnson, yang paling umum termasuk:
- anticonvulsants (rawatan epilepsi atau penyitaan), termasuk Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid), dan Lamictal (Lamotrigine)
- antibiotik sulfonamide, seperti Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), yang sering digunakan untuk merawat UTI dan MRSA
- antibiotik beta-laktam, termasuk penisilin dan cephalosporins
- ubat anti-radang nonsteroidal, terutamanya jenis oxicam, seperti Feldene (Piroxicam) (biasanya tidak ditetapkan kepada kanak-kanak)
- Zyloprim (allopurinol), yang biasanya digunakan untuk merawat gout
Sindrom Stevens-Johnson biasanya dianggap disebabkan oleh tindak balas dadah, tetapi jangkitan yang mungkin juga dikaitkan dengannya boleh termasuk yang disebabkan oleh:
- herpes simplex virus
- Bakteria Mycoplasma pneumoniae (pneumonia berjalan)
- Hepatitis C
- Histoplasma capsulatum cendawan (Histoplasmosis)
- Epstein-Barr virus ( mono )
- Adenovirus
Rawatan untuk Sindrom Stevens-Johnson
Rawatan untuk sindrom Stevens-Johnson biasanya bermula dengan menghentikan ubat apa pun yang mungkin mencetuskan tindak balas dan kemudian penjagaan sokongan sehingga pesakit pulih dalam masa 4 minggu.
Pesakit ini sering memerlukan penjagaan dalam Unit Rawatan Rapi, dengan rawatan yang mungkin termasuk:
- Cecair IV
- nutrisi tambahan
- antibiotik untuk merawat jangkitan sekunder
- ubat sakit
- penjagaan luka
- steroid dan immunoglobulin intravena (IVIG), walaupun penggunaannya masih kontroversi
Rawatan sindrom Stevens-Johnson sering diselaraskan dalam pendekatan pasukan, dengan doktor ICU, pakar dermatologi, pakar mata, ahli pulmonologi, dan pakar gastroenterologi.
Ibu bapa perlu mendapatkan rawatan perubatan dengan segera jika mereka berfikir bahawa anak mereka mungkin mempunyai sindrom Stevens-Johnson.
Sumber:
Habif: Dermatologi Klinikal, edisi ke-5.
Kliegman: Buku Teks Pediatrik Nelson, edisi ke-18.
Koh MJ. Sindrom Stevens-Johnson dan necrolysis epidermis toksik di kalangan kanak-kanak Asia. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas, dan Bennett Prinsip dan Amalan Penyakit Berjangkit, ke-7 ed.
Natacha Levi, PharmD. Ubat-ubatan sebagai Faktor Risiko Sindrom Stevens-Johnson dan Toksikologi Epidermal Necrolysis pada Kanak-kanak: Analisis Bersama. Pediatrik, Feb 2009; 123: e297 - e304.