Semasa peperiksaan perubatan berusia satu tahun, adalah tidak biasa bagi pakar pediatrik anda untuk menghantar kiraan darah lengkap (CBC) . CBC ini digunakan untuk menyaring anemia kekurangan zat besi sebagai peralihan kanak-kanak dari susu ibu atau formula kepada susu keseluruhan. Anda mungkin terkejut apabila pejabat pediatrik anda memanggil untuk memaklumkan kepada anda bahawa anak anda bukan anemia tetapi kiraan sel darah putih mereka, khususnya sel-sel berperanan bakteria yang dipanggil neutrofil, adalah rendah.
Pada ketika ini, anda mungkin merasa agak takut dan tertanya-tanya apa yang salah.
Mujurlah, sebab paling biasa bagi neutropenia (kiraan neutrophil rendah) pada kanak-kanak adalah jangkitan virus. Semasa jangkitan virus, pengeluaran neutrophil dikurangkan, yang boleh menyebabkan neutropenia. Apabila jangkitan hilang, kiraan neutrofil kembali menjadi normal, jadi pakar pediatrik anda boleh mengesyorkan mengulangi PJK dalam satu atau dua minggu. Sekiranya neutropenia berterusan, anak anda boleh dirujuk kepada ahli hematologi untuk menentukan punca neutropenia.
Apakah Neutropenia Autoimun Pediatrik?
Neutropenia autoimun kanak-kanak juga boleh dipanggil neutropenia kronik yang kecil. Keadaan ini serupa dengan trombositopenia imun (ITP) dan anemia hemolitik autoimun (AIHA) . Walaupun sumsum tulang membuat neutrofil secara normal, badan itu salah membuat antibodi untuk neutrophils yang menandakan mereka untuk kemusnahan, yang membawa kepada neutropenia.
Neutropenia autoimun kanak-kanak biasanya membentangkan pada bayi 6 - 15 bulan tetapi boleh berlaku di mana-mana umur, malah menjadi dewasa. Neutropenia autoimun dalam kombinasi dengan ITP atau AIHA dipanggil Evans Syndrome .
Gejala
Kebanyakan kanak-kanak dengan neutropenia autoimun tidak mempunyai gejala. Ini kerana, walaupun jumlah neutrophil yang sangat rendah, jangkitan serius jarang berlaku.
Neutropenia boleh ditemui pada CBC yang menarik sekunder untuk jangkitan telinga atau pernafasan. Sesetengah kanak-kanak mungkin mengalami luka mulut atau jangkitan kulit.
Diagnosis
Seperti bentuk lain neutropenia, ujian diagnostik pertama adalah CBC. Angka neutrophil mutlak (ANC) biasanya di bawah 1000 sel bagi setiap mikroliter dan boleh di bawah 500. Biasanya, kiraan hemoglobin dan platelet adalah normal. Tisu darah periferal, pemeriksaan sel darah di bawah mikroskop, boleh juga diambil. Walaupun jumlah neutrofil rendah, mereka mempunyai penampilan yang normal.
Seterusnya, doktor anda mungkin akan memperoleh CBC dua kali seminggu setiap minggu untuk sekurang-kurangnya 6 minggu untuk memastikan bahawa anak anda tidak mempunyai neutropenia kitaran (keadaan di mana neutrofil hanya rendah selama beberapa hari setiap 21 hari).
Doktor anda boleh menghantar ujian untuk menentukan sama ada terdapat antibodi terhadap neutrofil, menandakannya daripada kemusnahan. Sekiranya ujian ini positif, ia mengesahkan diagnosis. Malangnya, jika ujian itu negatif, ia tidak menolak neutropenia autoimun. Dalam sesetengah pesakit, antibodi anti-neutrofil tidak dikenalpasti. Dalam kes ini, jika umur dan pembentangan sesuai dengan gambaran neutropenia autoimun, diagnosis dianggap.
Dalam kes-kes yang jarang berlaku, pemeriksaan sumsum tulang mungkin diperlukan untuk menolak sebab-sebab lain neutropenia. Ini biasanya berlaku pada kanak-kanak yang persembahan dan jangkitannya tidak sesuai dengan gambaran tipikal neutropenia autoimun pediatrik.
Rawatan
Tiada rawatan tertentu untuk neutropenia autoimun pada zaman kanak-kanak. Antibodi anti-neutrofil akan hilang secara spontan dan kiraan neutrofil akan kembali normal. Pemulihan spontan berlaku pada usia 5 tahun, dengan neutropenia berkekalan purata 20 bulan.
Kerana neutropenia meningkatkan risiko jangkitan, semua demam memerlukan penilaian perubatan.
Ini biasanya terdiri daripada kanser, kultur darah (meletakkan darah dalam botol kaca untuk mencari bakteria), dan sekurang-kurangnya satu dos antibiotik. Jika ANC adalah kurang daripada 500 sel / mL, anak anda mungkin akan dimasukkan ke hospital pada antibiotik IV untuk pemerhatian. Jika anak anda nampak baik dan ANC adalah lebih daripada 1000 sel / mL, anda mungkin akan pulang ke rumah untuk menjalani pemeriksaan pesakit luar.
Ubat yang digunakan untuk gangguan darah imun (ITP, AIHA) yang lain seperti steroid dan globulin imun intravena (IVIG) tidaklah berjaya dalam neutropenia autoimun. Kadangkala filgrastim (G-CSF) boleh digunakan semasa jangkitan aktif untuk merangsang pembebasan neutrofil dari sumsum tulang ke peredaran darah.
Sumber
Coates TD. Neutropen imun. Dalam UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.