Sindrom Evans adalah gabungan dua atau lebih gangguan hematologi imun di mana sistem imun anda menyerang sel darah putih, sel darah merah dan / atau platelet. Ini termasuk trombositopen imun (ITP) , anemia hemolitik autoimun (AIHA) , dan / atau neutropenia autoimun (AIN). Diagnosis ini mungkin berlaku pada masa yang sama tetapi juga boleh berlaku pada pesakit yang sama pada dua masa yang berlainan.
Sebagai contoh, jika anda didiagnosis dengan ITP dan kemudian dua tahun kemudian didiagnosis dengan AIHA, anda akan mempunyai Sindrom Evans.
Gejala
Dalam kebanyakan keadaan, anda telah didiagnosis dengan salah satu gangguan individu: ITP, AIHA, atau AIN. Sindrom Evans membentangkan seperti mana-mana gangguan individu. Gejala termasuk:
Tuntutan platelet yang rendah (thrombocytopenia) adalah yang paling biasa:
- Peningkatan lebam
- Peningkatan pendarahan: lepuh darah di dalam mulut, hidung berdarah, pendarahan gusi, darah dalam air kencing atau najis
- Titik merah kecil pada kulit yang dipanggil petechiae
Anemia:
- Keletihan atau keletihan
- Sesak nafas
- Kadar denyut jantung meningkat (takikardia)
- Kuning kulit (penyakit kuning) atau mata (scleral icterus)
- Urin gelap (teh atau koka-cola berwarna)
Kira neutrophil rendah (neutropenia):
- Demam
- Jangkitan kulit atau mulut
- Selalunya tidak ada gejala
Kenapa Sindrom Evans Memudaratkan Darah Saya untuk Menjadi Rendah?
Evans Syndrome adalah penyakit autoimun.
Atas sebab yang tidak diketahui, sistem imun anda salah mengenal pasti sel darah merah, platelet, dan / atau neutrofil sebagai "asing" dan memusnahkannya. Ia tidak difahami sepenuhnya mengapa sesetengah orang hanya mempunyai satu sel darah yang terjejas, seperti dalam ITP, AIHA, atau AIN, berbanding lebih daripada satu dalam Evans Syndrome.
Diagnosis
Oleh kerana kebanyakan orang dengan Evans Syndrome sudah membawa salah satu diagnosis, pembentangan yang lain sama dengan Evans Syndrome. Sebagai contoh, jika anda telah didiagnosis dengan ITP dan mengembangkan anemia, doktor anda perlu menentukan punca anemia anda. Jika anemia anda didapati disebabkan oleh AIHA, anda akan didiagnosis dengan Sindrom Evans.
Kerana gangguan ini menjejaskan jumlah darah anda, jumlah darah lengkap (CBC), adalah langkah pertama dalam kerja. Doktor anda melihat bukti anemia (hemoglobin rendah), trombositopenia (kiraan platelet rendah) atau neutropenia (kiraan neutrofil rendah, sejenis sel darah putih). Darah anda akan diperiksa di bawah mikroskop untuk cuba mengenal pasti punca itu. ITP dan AIN adalah diagnosis pengecualian yang bermaksud tiada ujian diagnostik tertentu. Doktor anda mesti mengetepikan sebab-sebab lain terlebih dahulu. AIHA disahkan oleh pelbagai ujian, terutamanya ujian yang dikenali sebagai DAT (ujian antiglobulin langsung). DAT mencari bukti bahawa sistem imun menyerang sel darah merah.
Rawatan
Terdapat senarai panjang rawatan yang mungkin. Rawatan diarahkan pada sel darah tertentu yang terjejas dan sama ada anda mempunyai sebarang gejala (pendarahan aktif, sesak nafas, peningkatan denyutan jantung, jangkitan):
- Steroid: Pengubatan seperti prednisone telah digunakan selama bertahun-tahun dalam pelbagai gangguan autoimun. Mereka adalah rawatan baris pertama untuk AIHA dan juga digunakan dalam ITP. Malangnya, jika anda mempunyai Sindrom Evans, anda mungkin memerlukan steroid untuk jangka masa yang panjang yang mungkin menyebabkan masalah lain seperti tekanan darah tinggi (hipertensi) dan gula darah tinggi (diabetes). Atas sebab ini, doktor anda boleh mencari terapi alternatif.
- Immunoglobulin intravena (IVIG): IVIG adalah rawatan lini pertama bagi ITP. Pada asasnya, IVIG mengganggu sistem imun anda buat sementara waktu sehingga platelet tidak dimusnahkan dengan cepat. IVIG tidak berkesan dalam AIHA atau AIN.
- Splenectomy: Limpa adalah lokasi utama pemusnahan sel-sel darah merah, platelet, dan neutrofil dalam Evans Syndrome. Dalam sesetengah pesakit, pembuangan limpa mungkin meningkatkan jumlah darah, tetapi ini mungkin hanya bersifat sementara.
- Rituximab: Rituximab dalam ubat yang dipanggil antibodi monoklonal. Ia mengurangkan limfosit B-anda (sel darah putih yang membuat antibodi), yang boleh meningkatkan jumlah darah anda.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF adalah ubat yang digunakan untuk merangsang sumsum tulang untuk membuat lebih banyak neutrofil. Ia kadang-kadang digunakan untuk meningkatkan jumlah neutrophil dalam AIN, terutamanya jika anda mempunyai jangkitan.
- Ubat imunosupresif: Ubat ini menghalang sistem imun. Ini termasuk ubat seperti motel mycophenolate (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf). Gg
Apakah Kemungkinan Saya Dapat Diperbaharui?
Walaupun pesakit mungkin bertindak balas terhadap rawatan individu dengan peningkatan jumlah darah, respons ini jika sering memerlukan rawatan tambahan.
> Sumber:
> Schrier SL. Anemia hemolitik panas autoimun: Rawatan dalam UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.