Gangguan Autoimun Sistem Saraf Periferal
Sindrom Guillain-Barré (disebut Geel-on atau kadang-kadang Gee-yon Barr-ay) merujuk kepada sekumpulan gangguan yang biasanya membawa kepada kelemahan otot, kehilangan deria, dysautonomias , atau beberapa gabungan ketiga-tiga. Sindrom Guillain-Barré (GBS) adalah gangguan autoimun sistem saraf periferi, yang bermaksud bahawa sistem imun badan sendiri menyerang saraf di luar otak dan saraf tunjang.
Ia tidak biasa, yang menjejaskan hanya satu atau dua setiap 100,000 orang.
Untuk memahami bagaimana Guillain-Barré merosakkan sistem saraf, penting untuk memahami sedikit tentang bagaimana sel-sel saraf berfungsi secara normal. Tubuh sel saraf periferi terletak sama ada dalam atau sangat dekat dengan saraf tunjang. Saraf berkomunikasi dengan menghantar isyarat ke bawah, panjang nipis yang dipanggil akson. Aksons ini menghantar isyarat dari badan sel saraf ke otot untuk membuat kontrak otot dan menghantar isyarat dari reseptor deria ke badan sel untuk membolehkan kita merasa.
Ia boleh membantu memikirkan akson sebagai sejenis wayar yang menghantar impuls elektrik ke atau dari kawasan yang berlainan badan. Seperti wayar, kebanyakan paksi bekerja dengan lebih baik jika mereka dikelilingi oleh penebat.
Daripada salutan getah yang memakai wayar elektrik, banyak akson dibalut dengan myelin. Myelin dibuat oleh sel-sel sokongan glial yang mengelilingi akson saraf.
Sel-sel glial ini melindungi dan menyuburkan akson, serta membantu mempercepat isyarat elektrik perjalanan.
Sedangkan axon unmyelinated memerlukan ion-ion untuk mengalir masuk dan keluar dari seluruh panjang akson, akson myelinated hanya memerlukan bahawa saraf melakukan ini pada titik terpilih. Titik-titik ini dipanggil nod, di mana myelin telah pecah di dalamnya untuk membolehkan aliran mengalir.
Pada dasarnya, bukannya melancarkan keseluruhan akson, isyarat elektrik melompat dengan cepat dari nod ke nod, mempercepatkan sesuatu.
Bagaimana Sindrom Guillain-Barré Berkembang
Sindrom Guillain-Barré disebabkan oleh sistem imun badan yang menyerang saraf periferal. Fakta bahawa sindrom biasanya berlaku selepas jangkitan (atau sangat jarang, selepas imunisasi) telah menyebabkan kita mengesyaki bahawa pada tahap molekul, beberapa agen berjangkit kelihatan seperti bahagian sistem saraf. Ini menyebabkan sistem kekebalan tubuh menyalahkan identiti saraf periferal, memikirkan bahawa bahagian-bahagian saraf adalah jangkitan. Akibatnya, sistem imun melepaskan antibodi yang menyerang saraf periferal.
Bagaimana Sindrom Guillain-Barré mempengaruhi seseorang individu bergantung kepada di mana antibodi menyerang saraf. Oleh sebab itu, Guillain-Barré mungkin dianggap paling baik sebagai keluarga gangguan, yang boleh menyebabkan pelbagai masalah.
Poliuropati Demyelinating Inflammatory akut (AIDP) adalah subjenis Guillain-Barré yang paling biasa, dan apa yang difikirkan oleh kebanyakan doktor apabila istilah "Guillain-Barré" digunakan. Di AIDP, antibodi tidak menyerang sel-sel saraf secara langsung, tetapi sebaliknya, merosakkan sel sokongan glial yang mengelilingi akson saraf.
Biasanya, ini membawa kepada perubahan deria dan kelemahan yang bermula pada jari kaki dan hujung jari dan menyebar ke atas, semakin memburuk selama beberapa hari hingga minggu. Orang-orang dengan Guillain-Barré juga mungkin mengalami kesakitan yang mendalam di kawasan mereka yang lemah dan belakang. Seperti kebanyakan bentuk Guillain-Barré, kedua-dua belah badan cenderung sama-sama terjejas dalam AIDP.
Walaupun AIDP adalah jenis Guillain-Barré yang paling biasa, terdapat banyak lagi yang lain. Ini termasuk yang berikut.
Motor Akut dan Sensori Axonal Neuropathy (AMSAN)
Di AMSAN, antibodi merosakkan akson secara langsung dan bukan sarung myelin. Mereka melakukan ini dengan menyerang nod di mana myelin pecah untuk membolehkan pertukaran ion yang menyebar isyarat elektrik.
AMSAN boleh menjadi sangat agresif, dengan gejala kadang-kadang berkembang hingga lumpuh total hanya dalam sehari atau dua. Selain itu, pemulihan dari AMSAN boleh mengambil masa setahun atau lebih. Daripada pemulihan yang lengkap, ia tidak jarang bagi orang-orang yang mempunyai AMSAN mempunyai masalah yang berkekalan, seperti kecacatan atau kebas di jari mereka.
Akut Motor Axonal Neuropathy (AMAN)
Di AMAN, pergerakan kawalan saraf hanya terjejas, jadi tidak ada rasa kebas. Orang ramai cenderung pulih lebih cepat dan sepenuhnya dari AMAN daripada bentuk lain Guillain-Barré.
Varian Miller-Fisher
Guillain-Barré adalah paling penting apabila ia mengubah cara kita bernafas atau melindungi saluran udara kita. Dalam varian Miller-Fisher dari Guillain-Barré, wajah dan mata diserang terlebih dahulu. Kehilangan kawalan otot tekak boleh menjadikannya mustahil untuk menelan tanpa makanan atau air liur masuk ke paru-paru, meningkatkan risiko jangkitan paru-paru dan tersedak. Walaupun semua bentuk Guillain-Barré memerlukan pemantauan yang rapat untuk melihat apakah pesakit mungkin perlu diintubasi atau diletakkan pada pengudaraan mekanikal , varian Miller-Fisher memerlukan perhatian khusus.
Neuropati Panautonomi Akut
Kebanyakan jenis Guillain-Barré juga mempengaruhi sistem saraf autonomi dalam beberapa cara, mengakibatkan kehilangan kawalan fungsi seperti berpeluh, kadar jantung, suhu, dan tekanan darah. Neuropati akut yang akut adalah jenis yang jarang di mana pergerakan dan sensasi dibiarkan utuh, tetapi fungsi autonomi hilang. Ini boleh menyebabkan kesedaran ringan , aritmia jantung , dan banyak lagi.
Gejala yang paling biasa Guillain-Barré adalah kehilangan kekuatan yang progresif yang kadang-kadang termasuk kehilangan sensasi dan kawalan autonomi. Sedangkan kebanyakan neuropati periferal memburuk selama beberapa bulan hingga tahun, Guillain-Barré berubah dari hari ke hari dan kadang kala jam. Kerana Guillain-Barré boleh membawa kepada kelemahan yang sangat parah sehingga orang yang menderita tidak dapat bernafas sendiri, adalah penting agar anda mendapatkan bantuan secepat mungkin jika anda melihat tanda-tanda ini.
Sumber
Yuen T. Jadi, Kontinum: Neuropati Peripheral, Neuropati Imunisasi-Mediated, Volume 18, Nombor 1, Februari 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Prinsip Perubatan Dalaman Harrison. 16 ed. 2005.