Gejala Boleh Berbeza Bergantung pada Sebab Penyebab
Pulmonary hemosiderosis adalah gangguan paru-paru yang menyebabkan pendarahan yang meluas, atau pendarahan, di dalam paru-paru, yang membawa kepada pembentukan besi yang tidak normal. Pembentukan ini boleh menyebabkan anemia dan parut paru-paru dikenali sebagai fibrosis pulmonari. Hemosiderosis boleh menjadi penyakit utama paru-paru, atau menengah ke penyakit kardiovaskular atau sistemik seperti lupus erythematosus sistemik.
Penyakit utama biasanya didiagnosis semasa kanak-kanak.
Punca Hemosiderosis Utama
Hemosiderosis primer mungkin disebabkan oleh:
- Sindrom Goodpasture: Pendarahan paru-paru dan gangguan autoimun yang memberi kesan kepada buah pinggang dan paru-paru.
- Sindrom Heiner: Kerumitan susu lembu.
- Iosopatik hepatitis: Pendarahan paru-paru tanpa penyakit imun. Gangguan ini mungkin dikaitkan dengan gangguan lain atau tidak diketahui punca.
Sindrom Goodpasture biasanya dilihat pada lelaki dewasa muda manakala sindrom Heiner biasanya didiagnosis pada peringkat awal. Hemosiderosis pulmonari Idiopathik mungkin berlaku pada orang yang berumur tetapi kebanyakannya didiagnosis pada kanak-kanak di antara umur 1 dan 7 tahun.
Gejala Hemosiderosis
Gejala utama hemosiderosis pulmonari termasuk batuk darah (hemoptysis), kekurangan zat besi (anemia), dan perubahan tisu paru-paru. Gejala-gejala boleh bermula dengan perlahan atau muncul tiba-tiba. Sekiranya keadaan ini perlahan-lahan berkembang, gejala-gejala seperti keletihan kronik, batuk berterusan, hidung berair, berdehit, dan pertumbuhan yang lambat mungkin berlaku.
Jika anak anda mempunyai Sindrom Heiner, anda mungkin dapati jangkitan telinga tengah berulang, batuk yang berterusan, hidung berair kronik, dan peningkatan berat badan yang kurang.
Mendapatkan Diagnosis
Sekiranya doktor anda mengesyaki hemosiderosis, mereka boleh mengarahkan ujian darah, kultur tinju, urinalisis , dan analisis darah dahaga. Ujian ini boleh membantu membezakan antara hemosiderosis primer - sindrom Goodpasture, Sindrom Heiner, dan penyakit idiopatik - dan hemosiderosis sekunder.
Ujian darah akan memeriksa anemia dan penunjuk keadaan lain. Tahap imunoglobulin yang tinggi boleh menunjukkan sindrom Heiner ketika beredar antibodi anti-GBM menunjuk kepada sindrom Goodpasture. Ujian kotor akan mencari darah di dalam bangku, yang boleh terjadi dengan hemosiderosis. Urinalisis akan mencari darah juga. Jika darah atau protein hadir, ia boleh menunjukkan sama ada penyakit utama atau menengah. X-ray dada juga boleh menjadi alat diagnostik yang berguna.
Pilihan Rawatan
Rawatan Hemosiderosis memberi tumpuan kepada terapi pernafasan, oksigen, imunosupresi, dan pemindahan darah untuk menangani anemia yang teruk. Jika anak anda mempunyai Sindrom Heiner, semua produk susu dan susu perlu dikeluarkan dari diet mereka. Ini sahaja mungkin cukup untuk membersihkan sebarang pendarahan dalam paru-paru mereka. Jika hemosiderosis disebabkan oleh gangguan lain, merawat keadaan mendasar dapat mengurangkan pendarahan. Kortikosteroid boleh membantu orang yang hanya gejala pendarahan dalam paru-paru mereka, tanpa sebab lain yang ditentukan atau penyakit menengah. Ubat imunosupresif juga boleh menjadi pilihan rawatan. Walau bagaimanapun, kajian masih mengkaji sejauh mana keberkesanannya adalah jangka panjang.
Sekiranya anda, atau anak anda, didiagnosis dengan hemosiderosis, kemungkinan besar anda perlu melakukan tindak lanjut untuk penjagaan berterusan.
Ia mungkin doktor anda akan ingin mengawasi tepu oksigen anda. serta fungsi paru-paru dan buah pinggang anda. Doktor anda mungkin juga meminta ujian darah berkala dan x-ray dada.
Sumber:
Napchan, GD (2015). Hemosiderosis. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview