Gejala, Rawatan, dan Prognosis Neuroblastoma
Sekiranya anak anda atau kanak-kanak kanak-kanak telah didiagnosis dengan neuroblastoma, apa yang anda perlu ketahui? Betapa biasa jenis kanser kanak-kanak ini? Bagaimanakah ia dirawat dan apakah prognosisnya?
Apa itu Neuroblastoma?
Sebagai salah satu daripada jenis kanser yang paling biasa pada masa kanak-kanak, neuroblastoma adalah kanser yang terdapat di kalangan kanak-kanak. Tumor bermula di neuroblast (sel-sel saraf tidak matang) sistem saraf pusat.
Khususnya, neuroblastoma melibatkan sel-sel saraf yang merupakan sebahagian daripada sistem saraf simpatetik. Sistem saraf simpatik dan parasympatetik adalah kedua-dua bahagian sistem saraf autonomi, sistem yang mengawal proses dalam badan yang biasanya tidak perlu kita fikirkan seperti pernafasan dan pencernaan. Sistem saraf bersimpati bertanggungjawab untuk tindak balas "perjuangan atau penerbangan" yang berlaku apabila kita tertekan atau ketakutan.
Sistem saraf simpatetik mempunyai bidang yang disebut ganglia, yang terletak di pelbagai peringkat badan. Bergantung pada di mana dalam sistem ini neuroblastoma bermula, ia boleh bermula di kelenjar adrenal (kira-kira satu pertiga daripada kes), abdomen, pelvis, dada, atau leher.
Statistik Mengenai Neuroblastoma
Neuroblastoma adalah kanser kanak-kanak yang biasa, menyumbang 7 peratus daripada kanser di bawah umur 15 tahun, dan 25 peratus daripada kanser yang berkembang pada tahun pertama kehidupan.
Oleh itu, ia adalah jenis kanser yang paling biasa di kalangan bayi. Ia agak biasa di kalangan lelaki berbanding wanita. Sekitar 65 peratus neuroblastoma didiagnosis sebelum usia 6 bulan, dan jenis kanser ini jarang berlaku selepas usia 10 tahun. Neuroblastoma bertanggungjawab untuk kira-kira 15 peratus kematian yang berkaitan dengan kanser pada kanak-kanak.
Tanda dan Gejala Neuroblastoma
Tanda-tanda dan gejala neuroblastoma boleh berbeza-beza bergantung kepada di mana di dalam badan mereka timbul serta sama ada atau tidak kanser telah merebak ke kawasan lain.
Tanda penyampaian yang paling biasa adalah jisim perut besar. Jisim juga boleh berlaku di kawasan lain di mana ganglia hadir seperti dada, pelvis, atau leher. Demam boleh hadir dan kanak-kanak mungkin mengalami penurunan berat badan atau "kegagalan untuk berkembang maju."
Apabila kanser telah merebak (paling biasa pada sumsum tulang, hati, atau tulang) gejala lain mungkin hadir. Metastase di belakang dan di sekeliling mata (metastase periorbital) boleh menyebabkan mata bayi melonjak ( proptosis ) dengan bulatan gelap di bawah matanya. Metastasis pada kulit boleh menyebabkan patah hitam kebiruan (ecchymoses) yang telah menimbulkan istilah "bayi muffin blueberry." Tekanan pada tulang belakang dari metastasis tulang boleh mengakibatkan simptom usus atau pundi kencing. Metastasis kepada tulang panjang sering menyebabkan sakit dan boleh mengakibatkan patah patologi (patah tulang yang lemah akibat kehadiran kanser pada tulang).
Di mana Adakah Penyebaran Neuroblastomas (Metastasize)?
Neuroblastomas boleh merebak dari tapak primer melalui aliran darah atau sistem limfatik.
Bidang-bidang badan yang menyebarkan yang paling umum termasuk:
- Tulang (menyebabkan sakit tulang dan limping)
- Hati
- Paru-paru (menyebabkan sesak nafas atau kesukaran bernafas)
- Sum-sum tulang (mengakibatkan pucat dan kelemahan akibat anemia)
- Kawasan periorbital (di sekitar mata yang menyebabkan bulging)
- Kulit (menyebabkan penampilan muffin blueberry)
Diagnosis Neuroblastoma
Diagnosis neuroblastoma biasanya merangkumi kedua-dua ujian darah yang mencari penanda (bahan-bahan yang merembeskan sel-sel kanser) dan kajian pencitraan.
Sebagai sebahagian daripada sistem saraf simpatik, sel-sel neuroblastoma mengeluarkan hormon yang dikenali sebagai katekolamin. Ini termasuk hormon seperti epinefrin, norepinefrin, dan dopamin.
Bahan-bahan yang paling sering diukur dalam membuat diagnosis neuroblastoma termasuk asid homovanillic (HVA) dan asid vanillylmandelic (VMA). HVA dan VMA adalah metabolit (produk pecahan) norepinephrine dan dopamin.
Ujian pengimejan yang dijalankan untuk menilai tumor (dan mencari metastasis) mungkin termasuk imbasan CT, MRI dan imbasan PET . Tidak seperti CT dan MRI yang merupakan "struktur", pemeriksaan PET adalah "berfungsi". Dalam ujian ini, sedikit gula radioaktif disuntik ke dalam aliran darah. Sel-sel yang cepat berkembang, seperti sel-sel tumor, mengambil lebih banyak gula ini dan dapat dikesan dengan pengimejan.
Biopsi sumsum tulang biasanya dilakukan juga kerana tumor ini biasanya tersebar ke sumsum tulang.
Ujian yang unik untuk neuroblastomas adalah imbasan MIBG. MIBG bermaksud meta-iodobenzylguanidine. Sel neuroblastoma menyerap MIBG yang digabungkan dengan iodin radioaktif. Kajian-kajian ini membantu dalam menilai metastasis tulang serta penglibatan sumsum tulang.
Satu lagi ujian yang sering dilakukan adalah kajian amplifikasi MYCN. MYCN adalah gen yang penting untuk pertumbuhan sel. Sesetengah neuroblastomas mempunyai lebihan salinan gen ini (lebih daripada 10 salinan), satu penemuan dirujuk sebagai "penguatan MYCH." Neuroblastomas dengan amplifikasi MYCN kurang berkemungkinan untuk bertindak balas terhadap rawatan untuk neuroblastoma dan lebih berkemungkinan untuk metastasize ke kawasan lain di badan.
Pemeriksaan Neuroblastoma
Oleh kerana tahap asid vanillylmandelic urin dan asid homovanillic cukup mudah diperoleh dan paras abnormal terdapat pada 75 hingga 90 peratus neuroblastomas, kemungkinan penyaringan semua kanak-kanak untuk penyakit ini telah dibahaskan.
Kajian telah melihat pemeriksaan dengan ujian ini, biasanya pada usia 6 bulan. Semasa pemeriksaan mengambil lebih banyak kanak-kanak dengan neuroblastoma peringkat awal, ia tidak kelihatan mempunyai kesan ke atas kadar kematian untuk penyakit ini dan tidak disyorkan pada masa ini.
Pementasan Neuroblastoma
Seperti banyak kanser lain, neuroblastoma dibahagikan antara peringkat I dan IV bergantung kepada tahap penyebaran kanser. Tahap termasuk:
- Peringkat I - Di peringkat saya penyakit tumor adalah setempat, walaupun ia mungkin telah merebak ke nodus limfa yang berdekatan. Pada peringkat ini, tumor boleh dikeluarkan sepenuhnya semasa pembedahan.
- Peringkat II - Tumor terhad kepada kawasan di mana ia bermula dan nodus limfa berdekatan mungkin terjejas, tetapi tumor tidak boleh dikeluarkan sepenuhnya dengan pembedahan.
- Tahap III - Tumor tidak boleh dikeluarkan melalui pembedahan (tidak dapat dirasakan). Ia mungkin telah merebak ke nodus limfa serantau atau berdekatan, tetapi tidak ke kawasan lain di dalam badan.
- Tahap IV - Tahap IV termasuk sebarang tumor dari sebarang saiz dengan atau tanpa nodus limfa yang telah merebak ke tulang, sumsum tulang, hati, atau kulit.
- Peringkat IV-S - Klasifikasi khas tahap IV-S dibuat untuk tumor yang dilokalisasi, tetapi walaupun ini telah menyebar ke sumsum tulang, kulit atau hati pada bayi kurang dari satu tahun. Sumsum tulang mungkin terlibat, tetapi tumor hadir dalam kurang daripada 10 peratus dari sumsum tulang.
Kira-kira 60 hingga 80 peratus kanak-kanak didiagnosis apabila kanser adalah tahap IV.
Sistem Pementasan Kumpulan Risiko Neuroblastoma Antarabangsa (INRGSS)
Sistem Pementasan Kumpulan Risiko Neuroblastoma Antarabangsa adalah satu lagi cara di mana neuroblastoma ditakrifkan dan memberikan maklumat mengenai "risiko" kanser, dengan kata lain, bagaimana mungkin tumor itu sembuh.
Menggunakan sistem ini, tumor diklasifikasikan sebagai risiko tinggi atau risiko rendah, yang membantu untuk membimbing rawatan.
Punca dan Faktor Risiko untuk Neuroblastoma
Kebanyakan kanak-kanak dengan neuroblastoma tidak mempunyai sejarah keluarga penyakit ini. Yang mengatakan, mutasi genetik dianggap bertanggungjawab untuk sekitar 10 peratus daripada neuroblastoma.
Mutasi dalam ALK (anaplastic limfoma kinase) adalah penyebab utama neuroblastoma keluarga. Mutasi Germline dalam PHOX2B telah dikenal pasti dalam subset neuroblastoma keluarga.
Faktor risiko lain yang mungkin dicadangkan termasuk merokok ibu bapa, penggunaan alkohol, ubat-ubatan semasa mengandung dan pendedahan kepada bahan kimia tertentu, tetapi pada masa ini tidak pasti apakah ini memainkan peranan atau tidak.
Rawatan untuk Neuroblastoma
Terdapat beberapa pilihan rawatan untuk neuroblastoma. Pilihan ini bergantung kepada sama ada pembedahan mungkin dan faktor lain. Sama ada tumor itu "berisiko tinggi" menurut INCRSS juga memainkan peranan dalam pilihan rawatan, dan pilihan biasanya dibuat berdasarkan sama ada tumor berisiko tinggi atau berisiko rendah. Pilihan termasuk:
- Pembedahan - Kecuali neuroblastoma telah tersebar (peringkat IV), pembedahan biasanya dilakukan untuk membuang sebanyak mungkin tumor. Sekiranya pembedahan tidak dapat membuang semua tumor, rawatan tambahan dengan kemoterapi dan radiasi biasanya disyorkan.
- Kemoterapi - Kemoterapi melibatkan penggunaan ubat-ubatan yang membunuh sel yang membahagikan dengan cepat. Oleh itu, ia boleh menyebabkan kesan sampingan akibat kesannya pada sel-sel normal dalam tubuh yang membahagikan pesat seperti di sumsum tulang, folikel rambut, dan saluran pencernaan. Ubat kemoterapi yang biasa digunakan untuk merawat neuroblastoma termasuk Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin), dan etoposida. Ubat tambahan biasanya digunakan jika tumor dianggap beresiko tinggi.
- Pemindahan sel stem - Kemoterapi dosis tinggi dan terapi radiasi diikuti oleh pemindahan stem sel adalah pilihan lain untuk rawatan. Transplantasi ini mungkin sama ada autologous (menggunakan sel sendiri kanak-kanak yang ditarik sebelum kemoterapi) atau allogeneic (menggunakan sel daripada penderma seperti ibu bapa atau penderma yang tidak berkaitan).
- Rawatan lain - Bagi tumor yang berulang, kategori rawatan lain yang boleh dipertimbangkan termasuk terapi retinoid, imunoterapi , dan terapi yang disasarkan dengan perencat ALK dan rawatan lain, seperti menggunakan sebatian yang diambil oleh sel-sel neuroblastoma yang dilekatkan pada zarah radioaktif.
Remisi secara spontan Neuroblastoma
Fenomena yang disebut sebagai remisi spontan mungkin berlaku, terutama bagi kanak-kanak yang mempunyai tumor yang kurang dari 5 cm (2 ½ inci dalam ukuran) adalah peringkat I atau peringkat II, dan kurang dari satu tahun.
Remisi spontan berlaku apabila tumor "hilang" sendiri tanpa sebarang rawatan. Walaupun fenomena ini jarang berlaku dengan banyak kanser lain, ia tidak biasa dengan neuroblastoma, sama ada untuk tumor utama atau metastasis. Kami tidak pasti apa yang menyebabkan beberapa tumor ini hilang, tetapi mungkin berkaitan dengan sistem imun dalam beberapa cara.
Prognosis Neuroblastoma
Prognosis neuroblastoma boleh berbeza-beza di kalangan kanak-kanak yang berbeza. Umur pada diagnosis adalah faktor nombor satu yang mempengaruhi prognosis. Kanak-kanak yang didiagnosis sebelum umur satu mempunyai prognosis yang sangat baik, walaupun dengan tahap neuroblastoma yang lebih maju.
Faktor yang dikaitkan dengan prognosis neuroblastoma termasuk:
- Umur pada diagnosis
- Peringkat penyakit ini
- Penemuan genetik seperti ploidy dan amplifikasi
- Ungkapan oleh tumor protein tertentu
Mencari Sokongan
Seseorang pernah berkata bahawa satu-satunya perkara yang lebih teruk daripada mempunyai kanser adalah untuk mempunyai anak anda menghadapi kanser, dan ada banyak kebenaran untuk kenyataan itu. Sebagai ibu bapa, kita mahu mengatasi kesakitan anak-anak kita. Nasib baik, keperluan ibu bapa kanak-kanak dengan kanser telah mendapat banyak perhatian pada tahun-tahun kebelakangan ini. Terdapat banyak organisasi yang direka untuk menyokong ibu bapa yang mempunyai anak-anak dengan kanser, dan terdapat banyak kumpulan sokongan dan komuniti dalam talian dan masyarakat. Kumpulan ini membolehkan anda berbincang dengan orang tua lain yang menghadapi cabaran yang sama dan mendapatkan sokongan yang datang dari mengetahui bahawa anda tidak bersendirian. Luangkan masa untuk menyemak beberapa organisasi yang menyokong ibu bapa yang mempunyai anak dengan kanser.
Adalah penting untuk menyebut adik-beradik juga-anak-anak yang menghadapi emosi yang mempunyai adik beradik dengan kanser sementara selalunya mempunyai masa yang kurang dengan ibu bapa mereka. Terdapat organisasi sokongan dan juga kem yang direka untuk memenuhi keperluan kanak-kanak yang menghadapi apa yang kebanyakan rakan mereka tidak dapat memahami. CancerCare mempunyai sumber untuk membantu adik-beradik kanak-kanak dengan kanser. SuperSibs didedikasikan untuk menghiburkan dan memperkasakan kanak-kanak yang mempunyai adik beradik dengan kanser dan mempunyai beberapa program yang berbeza untuk memenuhi keperluan kanak-kanak ini. Anda juga mungkin ingin memeriksa kem dan retret untuk keluarga dan kanak-kanak yang terkena kanser.
A Word From
Neuroblastoma adalah jenis kanser yang paling biasa pada kanak-kanak semasa tahun pertama kehidupan mereka tetapi jarang berlaku pada zaman kanak-kanak atau dewasa. Gejala sering kali termasuk mencari massa dalam perut, atau gejala seperti ruam blueberry muffin.
Beberapa pilihan rawatan disediakan untuk neuroblastomas yang baru saja didiagnosis atau yang telah berulang. Prognosis bergantung kepada banyak faktor, tetapi kelangsungan hidup adalah yang tertinggi apabila penyakit itu didiagnosis pada tahun pertama kehidupan, walaupun telah menyebar luas. Sebenarnya, beberapa neuroblastomas, terutamanya di kalangan bayi muda, secara spontan hilang tanpa rawatan.
Walaupun prognosis itu baik, neuroblastoma adalah diagnosis yang buruk untuk ibu bapa, yang lebih baik mempunyai diagnosis sendiri daripada mempunyai anak-anak mereka menghadapi kanser. Mujurlah, terdapat penyelidikan dan kemajuan besar dalam rawatan kanser-kanser zaman kanak-kanak pada tahun-tahun kebelakangan ini, dan pendekatan rawatan baru sedang dibangunkan setiap tahun.
> Sumber:
> Berlanga, P., Canete, A., dan V. Castel. Pendahuluan dalam Ubat-ubatan Baru untuk Rawatan Neuroblastoma. Pendapat pakar mengenai ubat-ubatan baru . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., dan G. Tonini. Rawatan Neuroblastoma dalam Era Post-Genomik. Jurnal Sains Bioperubatan . 2017. 24 (1): 14.
> Institut Kanser Kebangsaan. Rawatan Neuroblastoma (PDQ) - Versi Profesional Kesihatan. Dikemaskini 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq