Myelofibrosis utama atau idiopatik, yang juga dikenali sebagai metaplasia myeloid agnogenik, adalah penyakit tulang sumsum di mana sumsum membina tisu berserabut dan menghasilkan sel-sel darah yang tidak normal. Myelofibrosis idiopatik adalah salah satu daripada gangguan myeloproliferative . Gangguan ini memberi kesan kepada kedua-dua lelaki dan wanita dan biasanya didiagnosis pada individu berusia antara 50 hingga 70 tahun, tetapi mungkin berlaku pada usia apa-apa.
Dianggarkan berlaku dalam 2 daripada setiap 1,000,000 individu.
Gejala
Sebanyak 25% individu dengan myelofibrosis idiopatik tidak mempunyai gejala. Mereka yang mempunyai simptom mungkin mempunyai:
- Limpa yang diperbesarkan, yang menyebabkan ketidakselesaan di bahagian atas abdomen atau sakit di bahagian atas bahu
- Kelemahan, keletihan
- Sesak nafas
- Pengurangan berat
- Berpeluh malam
- Pendarahan yang tidak dapat dijelaskan
Beberapa bentuk myelofibrosis idiopatik yang lebih serius mungkin mempunyai:
- Tumor terbentuk daripada membina sel-sel darah yang mungkin terbentuk di luar sumsum tulang dalam mana-mana tisu di dalam badan
- Melambatkan aliran darah ke hati, yang membawa kepada keadaan yang disebut "hipertensi portal"
- Pembuluh darah tersendiri dalam esophagus, yang dikenali sebagai varices esophageal, yang boleh pecah dan berdarah.
Diagnosis
Bagi mereka yang tidak mempunyai gejala, myelofibrosis idiopatik dapat ditemui apabila pemeriksaan perubatan rutin mendapati keputusan limpa dan darah yang tidak normal. Hasil ini mungkin menunjukkan bilangan sel darah merah yang lebih rendah daripada biasa (menyebabkan anemia ), lebih tinggi daripada jumlah sel darah putih yang normal, dan bilangan platelet yang tidak normal (mungkin tinggi atau rendah).
Sesetengah individu, bagaimanapun, boleh menunjukkan sedikit perubahan dalam bilangan sel darah.
Apabila sampel darah individu diperiksa di bawah mikroskop, sel darah tidak normal dapat dilihat. Ujian darah lain mungkin juga tidak normal. Untuk membantu mengesahkan diagnosis myelofibrosis idiopatik, sampel dari sumsum tulang (biopsi) akan diambil dan diperiksa di bawah mikroskop untuk kehadiran fibrosis.
Rawatan
Individu yang tidak mempunyai gejala umumnya tidak dirawat. Ujian darah dilakukan secara tetap untuk memantau gangguan itu.
Bagi mereka yang mempunyai gejala, rawatan adalah berdasarkan kepada ketidakselesaan dan mengurangkan risiko komplikasi. Individu yang mempunyai anemia boleh menerima besi, folat dan / atau pemindahan darah. Ada yang boleh dirawat dengan ubat-ubatan, seperti Deltasone (prednisone) atau Zometa (asid zoledronic).
Individu yang mempunyai sel darah tinggi boleh dirawat dengan ubat, seperti Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) atau interferon alfa.
Sesetengah individu mungkin perlu mengeluarkan pembedahan limpa (splenectomy), terutama jika ia menyebabkan komplikasi. Rawatan lain mungkin termasuk pemindahan radiasi atau sumsum tulang (sel stem) .
Outlook
Secara purata, individu dengan myelofibrosis idiopatik bertahan selama lima tahun selepas diagnosis. Sekitar 20% individu yang mengalami gangguan ini masih hidup 10 tahun atau lebih. Angka-angka ini meningkat dari masa ke masa apabila rawatan baru dikembangkan dan penyelidikan meningkatkan pengetahuan tentang gangguan itu.
Sumber:
> "Idiopathic Myelofibrosis." Maklumat Penyakit. 24 Sep 2007. Persatuan Leukemia & Lymphoma.
> Niblack, Joyce. "FAQ MF." MPD-FAQS. 3 Feb 1999. Pusat Penyelidikan MPD, Inc.