Penyakit Neuron Motor Progresif
Sklerosis lanjutan utama (PLS) adalah penyakit neuron motor degeneratif progresif. PLS menjejaskan sel-sel saraf dalam badan yang mengawal pergerakan sukarela otot, yang disebut neuron motor. Dari masa ke masa, neuron motor ini kehilangan keupayaan mereka untuk berfungsi, menyebabkan kelemahan tanpa rasa sakit tetapi progresif dan kekakuan otot.
Ia tidak diketahui mengapa PLS berlaku, atau bagaimana sel-sel saraf dimusnahkan.
Sklerosis sebelah kiri utama seolah-olah bermula selepas 40 hingga 50 tahun. Tidak diketahui berapa ramai orang di dunia yang terkena PLS, tetapi sangat jarang berlaku.
Gejala
Kehilangan sel saraf menyebabkan otot menjadi sengit dan sukar untuk bergerak. Biasanya, masalah otot bermula di kaki dan bergerak ke badan ke batang, lengan, dan otot di muka dan leher. Perkembangan PLS berbeza dari kes ke kes-Beberapa mungkin berkembang pesat dalam beberapa tahun atau perlahan-lahan selama beberapa dekad.
Gejala awal. Dalam banyak kes, gejala pertama PLS adalah kelemahan otot dan kekakuan pada anggota bawah. Gejala awal yang lain termasuk:
- Satu kaki biasanya terkena lebih banyak daripada yang lain, dengan perkembangan perlahan ke kaki yang lain
- Pergerakan tangan yang perlahan dan kaku kerana kekejangan otot sukarela (spastik)
- Kesukaran berjalan dan mengekalkan keseimbangan, seperti tersandung atau tersandung
- Kekejangan otot yang terjejas
- Kelemahan umum
Gejala Progresif. Individu yang terjejas mungkin semakin kesukaran dalam berjalan. Penggunaan tongkat atau alat yang serupa untuk membantu berjalan mungkin diperlukan. Dalam sesetengah kes, gejala lain mungkin mendahului perkembangan kelemahan otot di kaki. Gejala lain mungkin termasuk:
- Kekejangan otot di tangan atau di pangkal otak.
- Sengitan otot pada kaki, belakang, atau leher
- Masalah menggerakkan lengan dan melakukan tugas-tugas seperti menyikat rambut atau menyikat gigi
- Kesukaran membentuk perkataan (dysarthria) atau bercakap
- Kesukaran menelan (disfagia)
- Kehilangan kawalan pundi kencing dalam tempoh sklerosis lateral utama
Gejala-gejala perlahan-lahan menjadi lebih buruk dari masa ke masa.
Diagnosis
Tiada ujian khusus untuk sklerosis lateral utama, jadi sebahagian besar waktu diagnosis berlaku sebagai hasil daripada menghapuskan kemungkinan penyebab gejala lain. Kerana sklerosis lateral amyotrophic (ALS, atau penyakit Lou Gehrig) lebih dikenali, dan kerana kedua-dua penyakit sering menunjukkan tanda-tanda yang sama, PLS sering keliru dengan ALS.
Rawatan
Tiada ubat pada masa ini untuk PLS, jadi rawatan memberi tumpuan kepada melegakan gejala gangguan itu. Rawatan untuk PLS termasuk:
- Ubat-ubatan seperti Baclofen dan Tizanidine untuk mengurangkan kekejangan otot
- Rawatan ubat untuk menangani kehilangan kawalan pundi kencing
- Terapi fizikal dan pekerjaan untuk membantu mengurangkan kekejangan, meningkatkan mobiliti, dan menyediakan peranti untuk membantu berjalan dan makan
- Terapi ucapan untuk membantu bercakap
- Orthotics dan memasukkan kasut untuk melegakan masalah kaki dan kaki
Sokongan
Sklerosis sisi utama membawa kecacatan progresif dan kehilangan fungsi tetapi tidak menjejaskan minda atau memendekkan jangka hayat pesakit secara langsung. Atas sebab ini, kumpulan sokongan seperti Yayasan Spastik Paraplegia untuk pesakit dan keluarga mereka adalah kunci untuk menyesuaikan diri dengan beban fizikal dan emosi penyakit ini.
> Sumber:
Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok. NINDS Maklumat Maklumat Awal Sclerosis Lateral.
Yayasan Spastik Paraplegia. Mengenai PLS.
Yayasan Spastik Paraplegia. Rawatan dan Terapi.
Organisasi Kebangsaan untuk Penyakit Langka. Sclerosis Lateral Utama.