ALS Adalah Gangguan Neurologi Progresif
Sklerosis lateral Amyotrophic (ALS), juga dikenali sebagai penyakit Lou Gehrig, adalah penyakit yang menyerang sel-sel saraf (neuron motor) yang mengawal otot. ALS semakin teruk dari masa ke masa (progresif). Neuron motor membawa mesej tentang gerakan dari otak ke otot, tetapi di ALS neuron motor merosot dan mati; Oleh itu, mesej-mesej tidak lagi mendapat otot.
Apabila otot tidak digunakan untuk masa yang lama, ia melemahkan, membuang (atrofi), dan berkedut di bawah kulit (fasciculate).
Akhirnya, semua otot yang seseorang dapat mengawal (otot sukarela) terjejas. Orang dengan ALS kehilangan keupayaan untuk menggerakkan tangan, kaki, mulut, dan badan mereka. Ia boleh sampai ke titik bahawa otot yang digunakan untuk pernafasan terjejas, dan orang itu mungkin memerlukan respirator (ventilator) untuk bernafas.
Untuk masa yang lama ia dipercayai bahawa ALS hanya menjejaskan otot. Kini diketahui bahawa sesetengah individu dengan ALS mengalami perubahan dalam pemikiran (kognisi), seperti masalah memori dan membuat keputusan. Penyakit ini juga boleh menyebabkan perubahan personaliti dan tingkah laku, seperti kemurungan. ALS tidak menjejaskan minda atau kecerdasan, atau keupayaan untuk melihat atau mendengar.
Apa yang menyebabkan ALS?
Penyebab sebenar ALS tidak diketahui. Pada tahun 1991, penyelidik mengenal pasti hubungan antara ALS dan kromosom 21.
Dua tahun kemudian, gen yang mengawal enzim SOD1 dikenal pasti sebagai berkaitan dengan kira-kira 20% daripada kes yang diwarisi dalam keluarga. SOD1 merosakkan radikal bebas, zarah berbahaya yang menyerang sel-sel dari dalam dan menyebabkan kematian mereka. Oleh kerana tidak semua kes yang diwarisi disambungkan kepada gen ini, dan sesetengah orang adalah satu-satunya di dalam keluarga mereka dengan ALS, sebab genetik lain mungkin wujud.
Siapa yang mendapat ALS?
Orang ramai biasanya didiagnosis dengan ALS antara umur 40 dan 70, tetapi orang muda juga boleh membangunkannya. ALS memberi kesan kepada orang di seluruh dunia dan semua latar belakang etnik. Lelaki lebih teruk berbanding wanita. Kira-kira 90% hingga 95% kes-kes ALS muncul secara rawak, bermakna tiada seorang pun dalam keluarga seseorang itu mempunyai masalah. Dalam kira-kira 5% hingga 10% kes, ahli keluarga juga mempunyai masalah.
Gejala ALS
Biasanya ALS bermula perlahan-lahan, bermula sebagai kelemahan dalam satu atau lebih otot. Hanya satu kaki atau lengan yang boleh terjejas. Gejala-gejala lain termasuk:
- kelengkungan, kekejangan, atau kekakuan otot
- tersandung, tersandung, atau kesukaran berjalan
- kesukaran mengangkat perkara
- kesukaran menggunakan tangan
Apabila penyakit itu berlanjutan, orang yang mempunyai ALS tidak akan dapat berdiri atau berjalan; dia akan mengalami masalah bergerak, bercakap dan menelan.
Diagnosis ALS
Diagnosis ALS didasarkan pada tanda-tanda dan tanda-tanda yang diperhatikan doktor, serta keputusan ujian yang menghilangkan semua kemungkinan lain, seperti multiple sclerosis , sindrom pasca polio, atrofi otot tulang belakang , atau penyakit berjangkit tertentu. Biasanya pengujian dilakukan dan diagnosis dibuat oleh doktor yang mengkhususkan diri dalam sistem saraf (neurologist).
Rawatan ALS
Walau bagaimanapun, tiada ubat untuk ALS. Rawatan direka untuk melegakan simptom-simptom dan meningkatkan kualiti hidup bagi mereka yang mengalami masalah ini. Ubat boleh membantu mengurangkan keletihan, mengurangkan kekejangan otot , dan mengurangkan kesakitan. Terdapat juga ubat khusus untuk ALS, yang dipanggil Rilutek (riluzole). Ia tidak membaiki kerosakan yang telah dilakukan kepada badan, tetapi kelihatannya agak berkesan dalam memanjangkan kelangsungan hidup orang dengan ALS.
Melalui terapi fizikal, peralatan khas, dan terapi pertuturan , orang dengan ALS boleh terus bergerak dan dapat berkomunikasi selama mungkin.
Kebanyakan orang dengan ALS mati akibat kegagalan pernafasan, biasanya dalam tempoh 3 hingga 5 tahun dari diagnosis, tetapi kira-kira 10% orang yang didiagnosis dengan ALS bertahan selama 10 atau lebih tahun.
Penyelidikan Masa Depan
Penyelidik sedang mengkaji banyak sebab yang mungkin untuk ALS, seperti tindak balas autoimun (di mana badan itu menyerang sel sendiri) dan punca alam sekitar, seperti pendedahan kepada bahan beracun atau berjangkit. Para saintis mendapati bahawa orang yang mempunyai ALS mempunyai tahap glutamat kimia yang lebih tinggi dalam badan mereka, jadi penyelidikan melihat hubungan antara glutamat dan ALS. Di samping itu, saintis mencari beberapa kelainan biokimia yang semua orang dengan bahagian ALS, supaya ujian untuk mengesan dan mendiagnosis gangguan itu dapat dikembangkan.
Sumber:
"Lembaran Fakta Sclerosis Lateral Amyotrophik." Gangguan AZ. Apr 2003. Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok. 13 Mei 2009