Mobiliti, keseimbangan, dan kemahiran motor yang paling sering terjejas
Sklerosis pelbagai progresif utama (PPMS) memberi kesan kepada sebanyak satu dalam lapan orang yang hidup dengan pelbagai sklerosis. Daripada pelbagai jenis penyakit , PPMS dianggap paling jarang.
Bagaimana PPMS Berbeza Daripada Borang Lain MS
Bentuk yang paling umum, yang dikenali sebagai remapping-remitting MS (RRMS) , dicirikan oleh serangan akut diikuti dengan tempoh remisi di mana penyakit itu tidak berkembang.
Apabila ia maju, seseorang dikatakan mempunyai progresif menengah (SPMS) .
Sebaliknya, PPMS adalah progresif dari awal. Seseorang yang didiagnosis dengan PPMS tidak mempunyai suar biasa atau geganti yang dikaitkan dengan RRMS atau SPMS. Sebaliknya, gejala timbul secara beransur-ansur dan tidak boleh diterbalikkan.
Seperti pelbagai jenis sklerosis, kursus PPMS sangat berubah-ubah, menjejaskan setiap orang secara berbeza. Sesetengah mungkin menjadi kurang upaya dalam beberapa tahun manakala yang lain kekal stabil selama beberapa dekad.
Gejala-gejala yang berkaitan dengan kord tulang belakang
Dari segi simptom, orang-orang yang didiagnosis dengan PPMS akan sering mengalami masalah berjalan kerana atrofi progresif (membuang dan merosot) dari saraf tunjang. Juga dikenali sebagai myelopati progresif, gejala-gejala mungkin termasuk:
- Gear yang semakin spastik disebut sebagai paraparesis spastik, di mana kaki akan mula mengeras, menyebabkan keletihan yang kelihatan dan / atau keseronoaan berirama
- Kelemahan atau ketidakupayaan pada satu sisi badan, yang dikenali sebagai hemiparesis spastik, yang boleh menjejaskan kaki, lengan, atau tangan
- Latihan intoleransi (keupayaan menurun untuk melaksanakan senaman)
- Kelemahan dan kekurangan koordinasi otot ( ataxia )
Apabila saraf tunjang dipengaruhi oleh penyakit, ia boleh mengganggu lebih daripada sekadar pergerakan.
Ia boleh menyebabkan kerosakan fungsi seksual, pundi kencing, dan usus. Keletihan juga biasa dengan ini dan semua bentuk sklerosis berganda.
Gejala yang berkaitan dengan Otak
Walaupun saraf tunjang adalah sasaran utama kecederaan di PPMS, otak juga mungkin terjejas, terutamanya bahagian yang dikenali sebagai cerebellum yang mengawal keseimbangan dan koordinasi. Dikenali sebagai sindrom cerebellar progresif (PCS), gangguan ini memberi kesan kepada salah satu daripada setiap 10 orang yang didiagnosis dengan PPMS dan sering dapat ditunjukkan dengan:
- Kemerosotan pergerakan tangan halus akibat gegaran niat yang teruk
- Kehilangan nada otot (hipotonia)
- Kehilangan keseimbangan (gait ataxia)
- Ketidakupayaan untuk menyelaraskan pergerakan (dysmetria) di mana seseorang sama ada menyerang atau menggugurkan kedudukan kedudukan lengan, kaki, atau tangan
- Ketidakupayaan untuk melakukan pergerakan bergantian dengan cepat ( dysdiadochokinesia ) yang menyerang dalam mentol lampu
Keradangan dan neurodegeneration nampaknya merupakan mekanisme utama yang mendasari penglibatan cerebellar dan tulang belakang di pesakit PPMS.
Gejala-gejala PPMS yang tidak biasa
Walaupun jauh kurang biasa, PPMS boleh mempengaruhi bahagian lain sistem saraf pusat seperti batang otak (terletak di antara otak dan saraf tunjang) dan cerebrum (bahagian utama otak).
Gejala dilihat hanya sekitar satu peratus orang yang mempunyai PPMS tetapi mungkin termasuk:
- Masalah dengan menelan ( dysphagia )
- Pening, muntah, atau loya
- Pergerakan mata secara sukarela dan tanpa sengaja ( nystagmus )
- Kemerosotan penglihatan atau kerugian
- Fungsi kognitif terjejas , termasuk kehilangan ingatan, rentang perhatian, ketajaman lisan, atau penafsiran spatial
A Word From
Sehingga baru-baru ini, tiada ubat-ubatan yang tersedia untuk merawat PPMS. Ubat tradisional yang mengubah suai penyakit, seperti Rebif dan Copaxone, berfungsi terutamanya dengan mengurangkan keradangan yang berkaitan dengan RRMS, tetapi terbukti tidak berkesan dalam merawat jenis degenerasi saraf yang dilihat dalam PPMS.
Nasib baik, perkara telah berubah. Kami kini mempunyai ubat yang dikenali sebagai Ocrevus (ocrelizumab) yang dapat merawat PPMS serta bentuk semula penyakit. Diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Dadah Amerika Syarikat (FDA) pada bulan Mac 2017, Ocrevus dianggap sebagai pengganti permainan yang besar dan kemungkinan akan memperbaiki kehidupan orang-orang yang hidup dengan bentuk sklerosis berbilang ini.
> Sumber
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Perbandingan Aktiviti Penyakit dalam SPMS dan PPMS dalam Konteks Ujian Klinikal Multicenter." PLoS One 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> Pentadbiran Makanan dan Dadah Amerika Syarikat. "Suntikan Ocrevus (ocrelizumab)." Perak Spring, Maryland; 28 Mac, 2017.