Gangguan Warisan dan Kehilangan Darah yang Menuju Hemolisisis yang Tidak Biasa
Hemolisis adalah pecahan sel darah merah. Sel darah merah biasanya hidup selama kira-kira 120 hari. Selepas itu, mereka mati dan mati. Sel darah merah membawa oksigen ke seluruh badan. Sekiranya sel-sel darah merah rosak, tidak akan ada lagi oksigen. Sesetengah penyakit dan keadaan menyebabkan sel darah merah merosot terlalu lama, menyebabkan gejala keletihan dan lain-lain yang lebih serius.
Jenis-jenis Anemia hemolitik
Terdapat banyak jenis anemia hemolitik dan keadaan boleh diwarisi (ibu bapa anda melepasi gen untuk keadaan kepada anda) atau memperoleh (bermakna anda tidak dilahirkan dengan keadaan itu, tetapi anda membinanya beberapa ketika dalam hidup anda). Gangguan dan syarat berikut adalah beberapa contoh pelbagai jenis anemia hemolitik:
Hemolytic Anemias yang diwarisi. Anda mungkin menghadapi masalah dengan hemoglobin , membran sel, atau enzim yang mengekalkan sel darah merah yang sihat . Ini biasanya disebabkan oleh gen yang rosak yang mengawal pengeluaran sel darah merah. Semasa bergerak melalui aliran darah, sel-sel yang tidak normal mungkin rapuh dan pecah.
Anemia Sel Sickle. Penyakit yang diwarisi serius di mana badan membuat hemoglobin tidak normal. Ini menyebabkan sel darah merah mempunyai bentuk sabit (atau sabit). Sel-sel selaput biasanya mati selepas hanya 10 hingga 20 hari kerana sum-sum tulang tidak dapat membuat sel-sel darah merah baru cukup cepat untuk menggantikan orang yang mati.
Di Amerika Syarikat, anemia sel sabit sangat mempengaruhi Amerika Afrika.
Thalassemias . Ini adalah penyakit darah yang diwarisi di mana tubuh tidak dapat mencukupi jenis hemoglobin tertentu, yang menyebabkan tubuh membuat sel darah merah kurang sihat daripada biasa.
Spherocytosis keturunan. Apabila penutup luar sel-sel darah merah (membran permukaan) dibelokkan, sel-sel darah merah mempunyai jangka hayat yang luar biasa dan bentuk bola , seperti bola.
Elliptocytosis keturunan (Ovalocytosis). Juga membabitkan masalah dengan membran sel, sel darah merah adalah bentuk bujur yang luar biasa, tidak selalunya sel darah merah yang fleksibel, dan mempunyai jangka hayat yang lebih pendek daripada sel-sel yang sihat.
Kekurangan glukosa-6-fosfat Dehidrogenase (G6PD). Apabila sel darah merah anda hilang enzim penting yang dipanggil G6PD , maka anda mempunyai kekurangan G6PD. Kekurangan enzim menyebabkan sel darah merah anda pecah dan mati apabila ia bersentuhan dengan bahan-bahan tertentu dalam aliran darah.
Bagi mereka yang kekurangan G6PD, jangkitan, tekanan yang teruk, makanan atau ubat tertentu, boleh menyebabkan kemusnahan sel darah merah. Beberapa contoh pencetus termasuk ubat antimalarial, ubat anti-radang nonsteroidal (NSAID), ubat sulfa , naphthalene (sejenis bahan kimia dalam sesetengah marmar) atau kacang fava.
Kekurangan Pyruvate Kinase. Apabila badan hilang enzim yang dipanggil pyruvate kinase, sel darah merah cenderung mudah pecah.
Memperoleh Anemias Hemolytic. Apabila anemia hemolitik anda diperoleh, sel darah merah anda mungkin normal tetapi sesetengah penyakit atau faktor lain menyebabkan tubuh anda memusnahkan sel darah merah dalam limpa atau aliran darah.
Anemia Hemolytic imun. Dalam keadaan ini, sistem imun anda memusnahkan sel darah merah yang sihat .
3 jenis utama anemia hemolitik imun ialah:
- Anemia hemolitik autoimun (AIHA). Ini adalah keadaan anemia hemolytic yang paling biasa (akaun AIHA separuh semua kes anemia hemolitik). Atas sebab yang tidak diketahui, AIHIA menyebabkan sistem imun badan anda sendiri untuk membuat antibodi yang menyerang sel darah merah anda sendiri yang sihat. AIHIA boleh menjadi serius dan datang dengan cepat.
- Anemia hemolitik allozimia (AHA). AHA berlaku apabila sistem imun menyerang tisu yang dipindahkan, transfusi darah , atau beberapa wanita hamil, janin. Oleh kerana AHA boleh berlaku jika darah yang ditransfusikan adalah jenis darah yang berlainan daripada darah anda, AHA juga boleh berlaku semasa kehamilan apabila wanita mempunyai darah Rh-negatif dan bayinya mempunyai darah Rh-positif. Faktor Rh ialah protein dalam sel darah merah dan "Rh negatif" dan "Rh positif" merujuk kepada sama ada darah anda mempunyai faktor Rh.
- Anemia hemolitik yang disebabkan oleh dadah. Apabila ubat memicu sistem imun badan anda untuk menyerang sel darah merahnya sendiri, anda mungkin menjadi anemia hemolitik yang disebabkan oleh dadah. Bahan kimia dalam ubat-ubatan (seperti penisilin) boleh melekat pada permukaan sel darah merah dan menyebabkan perkembangan antibodi.
Anemias Hemolytic Mekanikal. Kerosakan fizikal membran sel darah merah boleh menyebabkan kemusnahan pada kadar yang lebih cepat daripada biasa. Kerosakan mungkin disebabkan oleh perubahan dalam saluran darah kecil, alat perubatan tertentu, tekanan darah tinggi semasa hamil (preeklampsia), atau eklampsia (keadaan yang menyebabkan kejang pada wanita hamil), hipertensi ganas atau gangguan darah yang jarang berlaku seperti purpura thrombotik thrombocytopenic , yang menyebabkan pembekuan darah membentuk saluran darah kecil di seluruh badan. Di samping itu, aktiviti berat kadang-kadang boleh mengakibatkan kerosakan sel darah pada anggota badan (seperti menjalankan maraton)
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH). Tubuh anda akan memusnahkan sel-sel darah merah yang tidak normal (disebabkan oleh kekurangan protein tertentu) lebih cepat daripada biasa dengan keadaan ini. Individu dengan PNH berada pada risiko yang lebih tinggi untuk:
- Gumpalan darah di urat
- Tahap rendah sel darah putih dan platelet
Punca lain kerosakan kepada sel darah merah. Jangkitan, bahan kimia dan bahan tertentu juga boleh merosakkan sel darah merah, yang membawa kepada anemia hemolitik. Beberapa contoh termasuk bahan kimia toksik, malaria, penyakit kutu bawaan atau racun ular.
Ujian Darah Digunakan untuk Mengesan Hemolisis
Melihat doktor anda adalah langkah pertama untuk mendapatkan diagnosis anemia hemolitik. Doktor anda boleh menilai sejarah perubatan dan keluarga anda sebagai tambahan kepada ujian fizikal dan ujian darah. Sesetengah ujian darah yang digunakan untuk mendiagnosis hemolisis adalah:
- Kiraan sel darah merah (RBC), juga dikenali sebagai kiraan erythrocyte
- Ujian hemoglobin (Hgb)
- Ujian haptoglobin serum
Program skrining yang baru lahir yang dimandatkan oleh setiap Negeri biasanya memaparkan skrin (menggunakan ujian darah rutin) untuk anemia sel sabit dan kekurangan G6PD pada bayi. Diagnosis awal terhadap keadaan yang diwarisi ini adalah sangat penting agar kanak-kanak mendapat rawatan yang sewajarnya.
sumber:
Institut Kesihatan Kebangsaan. Jenis-jenis Anemia hemolitik. www.nhlbi.nih.gov. Diakses pada 9 Mac 2016.