Jika doktor anda memberitahu anda bahawa anda mempunyai masalah darah anda mungkin bertanya-tanya, " Lalu mengapa limpa saya begitu besar?" " Apa limpahan saya dengan darah saya?" Atau " Apa limpa?" Ini semua adalah soalan yang sangat baik. Mari kita mulakan dengan fungsi limpa, kemudian bincangkan mengapa limpa membesar dalam neoplasma myeloproliferatif, dan akhirnya mengkaji semula pilihan rawatan untuk splenomegaly (pembesaran limpa).
Asas Limpa
Limpa adalah organ yang agak kecil (kira-kira saiz tinju anda) yang berada di sebelah kiri abdomen di bawah rusuk. Limpa diperbuat daripada dua jenis tisu (1) pulpa merah yang menyaring sel darah merah dan (2) pulpa putih yang merupakan sebahagian daripada sistem imun. Dalam pulpa merah, sel-sel darah merah lama (atau sel sabit) yang dikeluarkan dari peredaran darah. Pulpa merah juga membantu penapis badan daripada jangkitan, terutamanya jangkitan bakteria tertentu. Pulpa putih membantu menghasilkan limfosit, sejenis sel darah putih, yang membantu membuat antibodi terhadap jangkitan atau sebagai tindak balas terhadap imunisasi. Walaupun ini adalah fungsi utama limpa apabila anda dilahirkan, sebelum lahir, limpa adalah penghasil utama sel darah ( hematopoiesis ). Menjelang akhir kehamilan dan selepas kelahiran, sumsum tulang mengambil alih pengeluaran ini.
Kenapa Limpa Menjadi Dibesarkan
Dalam polycythemia vera sejumlah sel darah merah yang berlebihan dihasilkan, menyebabkan peningkatan jumlah sel darah merah yang perlu ditapis oleh limpa, yang membawa kepada splenomegaly.
Dalam myelofibrosis primer , sumsum tulang rosak oleh fibrosis, menjadikannya lebih sukar untuk menghasilkan sel-sel darah. Dalam kes ini, limpa boleh membesar untuk menyokong pengeluaran sel darah di luar sumsum tulang. Ini juga boleh berlaku di hati biasanya ke tahap yang lebih kecil.
Gejala Mempunyai Limpa yang Dibesarkan
Ramai orang yang mempunyai limpa yang diperbesarkan mungkin tidak tahu, terutamanya jika limpa hanya sedikit diperbesarkan.
Yang lain mungkin melaporkan "kepenuhan" di dalam perut. Apabila limpa diperbesarkan dengan ketara, ia boleh menekan perut, yang boleh memberi anda sensasi rasa kenyang, seperti anda hanya makan hidangan penuh apabila anda hanya makan sedikit.
Limpa adalah rapuh dan biasanya dilindungi oleh tulang rusuk. Oleh kerana ia membesar ia tidak lagi dilindungi dan terdedah kepada kecederaan, terutamanya trauma dari kemalangan kereta atau hubungan sukan (seperti bola sepak atau hoki). Trauma kepada limpa yang diperbesar boleh menyebabkan pendarahan besar-besaran.
Bagaimana Splenomegaly Boleh Dirawat?
Jika limpa anda hanya diperbesar sedikit, rawatan mungkin tidak diperlukan. Doktor anda mungkin memantau jumlah darah anda dan saiz limpa anda dengan teliti. Sekiranya rawatan diperlukan, terdapat tiga kategori besar: terapi perubatan, splenektomi, dan radioterapi.
Yang pertama adalah terapi perubatan. Umumnya, ini adalah ubat-ubatan yang bertujuan untuk mengurangkan pengeluaran sel darah. Salah satu ubat yang paling biasa digunakan untuk mengurangkan saiz limpa dalam neoplasma myeloproliferative adalah hydroxyurea. Hydroxyurea adalah ubat oral yang diambil setiap hari. Ia biasanya bermula pada dos yang rendah dan meningkat sehingga kesan yang dikehendaki (biasanya tahap tertentu hemoglobin, sel darah putih, atau platelet).
Terapi lini pertama lain termasuk busulfan, melphalan, alpha interferon, thalidomide, atau lenalidomide. Prednison mungkin diberikan dengan thalidomide atau lenalidomide. Terapi garis kedua termasuk cladribine (juga dikenali sebagai 2CDA), daunorubicin, decitabine, atau 5-azacytidine. Doktor anda akan memilih terapi anda berdasarkan diagnosis khusus anda, masalah perubatan lain dan kesan sampingan rawatan.
Pilihan rawatan kedua ialah splenectomy atau pembuangan limpa. Risiko paling penting untuk mengeluarkan limpa adalah potensi jangkitan yang mengancam nyawa. Sekiranya anda belum melakukannya, anda perlu menerima vaksin tertentu untuk melindungi anda daripada jangkitan pneumokokus dan meningokokus sebelum splenectomy.
Apabila limpa dikeluarkan, anda mungkin akan diletakkan pada penisilin dua kali sehari untuk mencegah jangkitan ini. Selain itu, demam (lebih besar daripada 100.4F) adalah kecemasan yang memerlukan perhatian perubatan segera.
Pilihan rawatan ketiga adalah radioterapi (juga dikenali sebagai radiasi). Sinaran ini bertujuan untuk limpa yang dapat membantu mengecilkan saiznya. Kesan-kesan ini bersifat sementara sehingga radioterapi splenic dianggap paliatif , rawatan bertujuan untuk meminimumkan gejala untuk meningkatkan kualiti hidup. Ini mungkin pilihan yang baik untuk orang yang bukan calon besar untuk splenectomy.
Terdapat banyak perkara yang perlu dipertimbangkan ketika memutuskan apakah atau bagaimana merawat splenomegaly dalam polycythemia vera atau myelofibrosis primer. Pastikan anda berbincang dengan doktor anda tentang manfaat dan kemungkinan kesan sampingan dari rawatan ini.
> Sumber:
> Mesa RA. Bagaimana saya merawat splenomegaly simptomatik pada pesakit dengan myelofibrosis. Darah. 2009; 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Bagaimana saya merawat polycythemia vera. Darah. 2014; 124: 3212-3220.