Gambaran Ringkas Rawatan Polycythemia Vera
Polycythemia vera , neoplasma myeloproliferative, hasil daripada mutasi genetik yang membawa kepada pengeluaran terlalu banyak sel darah merah ( erythrocytosis ). Sel darah putih dan perkiraan platelet juga boleh dinaikkan. Peningkatan jumlah sel darah (tanpa peningkatan bahagian cecair darah) meningkatkan risiko pembekuan darah.
Pembelajaran anda telah didiagnosis dengan polycythemia boleh menyedihkan dan secara semula jadi anda mungkin tertanya-tanya, "bagaimana ia dapat dirawat?" Nasib baik, dengan rawatan, bertahan hidup meningkat dari enam hingga 18 bulan hingga 13 tahun atau lebih.
Salah satu cabaran dalam merawat polycythemia vera ialah lebih daripada 12 peratus orang akan berubah menjadi myelofibrosis dan sekitar 7 peratus akan mengalami sindrom leukemia / myelodysplastic akut.
Berbeza dengan kebanyakan orang yang mempunyai thrombocythemia penting , orang dengan polycythemia vera biasanya mempunyai gejala seperti sakit kepala, pening, gatal pada diagnosis. Gejala-gejala ini umumnya menyedihkan dan memerlukan permulaan rawatan.
Phlebotomy untuk PV
Rawatan utama polycythemia vera adalah phlebotomy terapeutik . Dalam phlebotomy terapeutik, darah dikeluarkan dari badan yang serupa dengan sumbangan darah untuk mengurangkan jumlah sel darah merah dalam peredaran. Phlebotomy terapeutik diteruskan secara berkala untuk menjaga hematokrit (kepekatan sel darah merah) di bawah bilangan tertentu, biasanya 45 peratus untuk lelaki dan 42 peratus untuk wanita. Phlebotomy merawat polycythemia vera dalam dua cara: dengan mengurangkan jumlah sel darah dengan membuangnya secara fizikal dari tubuh dan menyebabkan kekurangan yang membatasi pengeluaran sel darah merah baru.
Hydroxyurea untuk PV
Pada orang yang berisiko tinggi mengembangkan bekuan darah (lebih daripada 60 tahun, sejarah pembekuan darah), terapi tambahan diperlukan. Selalunya ubat pertama yang ditambahkan kepada phlebotomy terapeutik adalah hydroxyurea oral.
Hydroxyurea adalah agen kemoterapeutikal lisan yang mengurangkan pengeluaran sel darah merah dalam sumsum tulang.
Ia juga mengurangkan pengeluaran sel darah putih dan platelet. Sama seperti keadaan lain yang dirawat dengan hydroxyurea, ia bermula pada dos yang rendah dan meningkat sehingga hematokrit berada dalam julat sasaran.
Ia biasanya diterima dengan baik dengan beberapa kesan sampingan selain menurunkan pengeluaran sel darah. Kesan sampingan yang lain termasuk ulser mulut, hiperpigmentasi (perubahan warna gelap kulit), ruam, dan perubahan kuku (garis gelap di bawah kuku). Aspirin dosis rendah juga dianggap sebagai terapi garis depan. Aspirin merosakkan keupayaan platelet untuk melekat bersama dengan itu mengurangkan perkembangan gumpalan darah. Aspirin tidak boleh digunakan jika anda mempunyai sejarah episod pendarahan besar.
Interferon Alpha untuk PV
Bagi orang yang mengalami gatal-gatal yang tidak terurus (dipanggil pruritus), wanita yang mengandung atau mengandung tahun, atau refraktori dengan terapi terdahulu, interferon alpha boleh digunakan. Interferon alpha adalah jangkitan subkutaneus yang mengurangkan jumlah sel darah merah. Ia juga boleh mengurangkan saiz limpa dan gatal-gatal. Kesan sampingan termasuk demam, kelemahan, loya, dan muntah yang menghalang penggunaan ubat ini.
Busulfan untuk PV
Bagi pesakit yang gagal hidroksiurea dan / atau alpha interferon, busulfan, ubat kemoterapi, boleh digunakan.
Dos ditukar untuk memastikan kiraan sel darah putih dan kiraan platelet dalam julat yang boleh diterima.
Ruxolitinib untuk PV
Satu lagi ubat yang digunakan untuk pesakit yang gagal terapi lain ialah ruxolitinib . Ubat ini menghalang enzim Janus Associated Kinase (JAK) yang sering dipengaruhi oleh polycythemia vera dan neoplasma myeloproliferaive lain. Ia sering digunakan untuk orang yang membangunkan postel polysythemia vera myelofibrosis. Ia juga boleh membantu orang yang mempunyai gejala yang teruk dan splenomegaly (limpa yang diperbesar) yang menyebabkan kesakitan yang ketara atau masalah lain.
Ingat, walaupun polycythemia vera adalah keadaan kronik, ia adalah keadaan yang diketahui yang boleh diurus dan mungkin membawa kualiti hidup yang baik.
Bercakap dengan doktor anda tentang pelbagai pilihan rawatan yang ada. Dia akan mencadangkan yang terbaik untuk anda.
Sumber:
Teferri A. Prognosis dan Rawatan Polycythemia Vera. Dalam: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diakses pada 22 Jun 2016.)