Tinjauan Terapi untuk Thrombocythemia Penting
Essential Thrombocythemia (ET) adalah salah satu daripada kumpulan gangguan darah yang disebut neoplasma myeloproliferative. Lain-lain jenis neoplasma myeloproliferatif termasuk myelofibrosis primer dan polycythemia vera .
Mutasi genetik dalam thrombocythemia penting membawa kepada tunjang platelet yang sangat tinggi (trombositosis). Ramai orang tidak mengalami gejala semasa diagnosis dan akan mempunyai jangka hayat yang normal.
Komplikasi termasuk pembentukan bekuan (menyebabkan strok, serangan jantung, bekuan dalam paru-paru, atau trombosis urat dalam), perkembangan myelofibrosis , atau perubahan kepada leukemia myeloid akut (AML). Satu komplikasi utama trombositin penting ialah pembangunan von Willebrand Penyakit yang diperoleh, gangguan pendarahan.
Majoriti orang akan memerlukan terapi pada satu ketika untuk mengelakkan komplikasi. Bagaimanapun, jangkaan jangka hayat biasa tidaklah biasa.
Pilihan Rawatan
Sekiranya anda didiagnosis dengan thrombocythemia penting, persoalan semula jadi adalah, "apakah pilihan rawatan saya?" Terdapat beberapa pilihan yang perlu dibincangkan dengan doktor anda. Rawatan yang dicadangkan oleh doktor anda mungkin berdasarkan beberapa faktor: gejala anda, umur anda, dan nilai makmal anda. Kebanyakan orang akan pergi beberapa tahun tanpa memerlukan rawatan, yang biasanya bermula jika anda mengalami bekuan.
- Aspirin: Aspirin dosis rendah harian biasanya digunakan untuk merawat gejala vasomotor. Gejala vasomotor termasuk sakit kepala, pening, sakit dada, pembakaran tangan dan kaki, dan perubahan visual. Ia tidak biasa untuk terapi aspirin untuk digunakan dengan rawatan lain. Terapi aspirin dos tinggi telah dikaitkan dengan peningkatan risiko pendarahan dan tidak digalakkan.
- Hydroxyurea: Ejen kemoterapi oral hydroxyurea mengurangkan risiko trombosis dalam tromobcytosis penting dengan mengurangkan kiraan platelet. Hydroxyurea bermula pada dos yang rendah dan meningkat sehingga kiraan platelet hampir normal (100,000 - 400,000 sel setiap mikroliter). Hidroksiurea biasanya disokong dengan baik tanpa kesan sampingan yang ketara. Kesan sampingan termasuk hiperpigmentasi (gelap) kulit, perubahan kuku (biasanya garis gelap di bawah kuku), ruam kulit, dan ulser mulut. Hidroksiurea juga menurunkan kiraan sel darah putih (terutamanya kiraan neutrofil) dan hemoglobin yang memerlukan pemantauan rapat dengan jumlah darah lengkap (CBC).
- Anagrelide: Anagrelide adalah ubat oral yang mengurangkan jumlah platelet dengan menghalang pengeluaran platelet dalam sumsum tulang. Ia biasanya digunakan apabila hydroxyurea tidak berkesan. Sama seperti hydroxyurea, anagrelide bermula pada dos yang rendah dan meningkat sehingga kesan yang diingini. Kesan sampingan termasuk sakit kepala, berdebar-debar (kadar denyutan pesat), pengekalan cecair, dan cirit-birit. Kesan sampingan ini biasanya diselesaikan dengan rawatan berterusan.
- Alpha interferon: Alpha interferon boleh digunakan untuk mengawal kiraan platelet dalam thrombocythemia penting, polycythemia vera, dan myelofibrosis primer. Ia juga boleh mengurangkan saiz limpa. Interferon Alpha diturunkan subcutaneously (di bawah kulit) setiap hari. Interferon Alpha juga boleh didapati dalam bentuk jangka panjang yang dipanggil pegylated interferon yang boleh diberikan sekali seminggu. Terapi interferon biasanya dikhaskan untuk wanita hamil atau orang yang tidak bertindak balas terhadap terapi hidroksiurea.
- Plateletpheresis: Plateletpheresis adalah prosedur yang menghilangkan platelet dari peredaran. Darah dikeluarkan melalui kateter intravena (IV) dan dikumpulkan dalam mesin di mana platelet dipisahkan dari bahagian lain darah (sel darah putih, sel darah merah, dan plasma). Darah, tolak platelet, dikembalikan ke badan melalui IV sama ada dengan larutan garam atau plasma. Plateletpheresis dikhaskan untuk orang yang mempunyai perkiraan platelet yang sangat tinggi, pembentukan bekuan yang serius (di dalam paru-paru, otak), atau pendarahan. Kesan plateletpheresis adalah sementara supaya rawatan lain perlu dimulakan untuk kawalan jangka panjang kiraan platelet.
Semua rawatan yang dibincangkan di atas tidak menyembuhkan thrombocythemia penting. Mereka hanya mengurangkan kiraan platelet dengan itu mengurangkan risiko mengembangkan bekuan atau memperoleh penyakit von Willebrand. Pada masa ini, tiada rawatan terapi untuk thrombocythemia penting. Mujurlah, walaupun kekurangan terapi kuratif, majoriti orang yang mempunyai thrombocythemia penting dapat menjalani kehidupan produktif penuh.
Sumber:
Teferri A. Prognosis dan Rawatan Thrombocythemia Penting. Dalam: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diakses pada 15 Jun 2016)