Sindrom POEMS adalah gangguan darah yang memberi kesan kepada banyak bahagian badan dan menyebabkan banyak gejala. Ia menjejaskan kedua-dua lelaki dan wanita dan biasanya bermula selepas umur 50 tahun, walaupun ia mungkin berlaku pada usia apa-apa. Ia tidak diketahui dengan tepat berapa kerap POEMS sindrom berlaku kerana sukar untuk didiagnosis dengan betul. Penyebabnya tidak diketahui.
Gejala
POEMS singkatan bermaksud:
- P - polyneuropathy, yang bermaksud gejala saraf seperti mati rasa, kesemutan, dan / atau kelemahan tangan dan kaki
- O - organomegali, bermakna organ yang diperbesarkan, biasanya hati, limpa, atau nodus limfa. Kira-kira 15 peratus individu dengan sindrom POEMS mempunyai penyakit Castleman (kelainan nodus limfa).
- E - endokrinopati, yang bermaksud perubahan dalam pengeluaran hormon. Gejala seperti kencing manis , mati pucuk , berhenti haid ( amenorea ), paras tiroid yang rendah (hypothyroidism), dan / atau perkembangan payudara pada lelaki (gynecomastia) mungkin hadir.
- M - gammopathy monoklonal atau gangguan proliferatif plasma monoklonal, kedua-duanya bermakna sel protein darah yang tidak normal
- S - perubahan kulit seperti peningkatan pigmen kulit (hyperpigmentation); rambut badan meningkat (hypertrichosis) pada muka, anggota badan, dan dada; penebalan kulit dan pengetatan, bengkak (edema) kaki dan kaki, pemutihan kuku.
Individu juga mungkin mengalami, keletihan, sakit umum dan sakit, atau perubahan dalam penglihatan, antara gejala lain.
Diagnosis
Diagnosis sindrom POEMS boleh dibuat berdasarkan pemeriksaan fizikal dan riwayat perubatan pesakit. Ujian darah seperti kiraan sel darah lengkap (CBC) dan immunoelectrophoresis protein serum dilakukan untuk mencari kelainan, seperti ujian air kencing. Tahap hormon tiroid, tahap glukosa darah, dan tahap estrogen dalam darah diuji untuk mengenal pasti keabnormalan.
Biopsi sumsum tulang dan / atau x-ray tulang boleh dilakukan untuk membantu diagnosis.
Seseorang dianggap sindrom POEMS jika "P" (polyneuropathy) dan "M" (protein darah abnormal) hadir bersama dengan luka tulang sclerotik (parut) atau penyakit Castleman. Ramai individu akan mempunyai simptom lain dari sindrom itu juga. Kerana banyak doktor tidak biasa dengan sindrom POEMS, keputusan ujian darah yang tidak normal sering mengakibatkan misdiagnosis pelbagai myeloma, atau gejala polyneuropathy membawa kepada misdiagnosis poliuropati demamelinasi kronik (CIDP).
Rawatan
Rawatan sindrom POEMS bergantung kepada rawatan penyakit sel darah yang mendasari. Kebanyakan individu menerima gabungan rawatan seperti:
- Terapi radiasi
- Ubat kortikosteroid seperti prednison
- Kemoterapi
- Penggantian hormon hormon yang terlalu rendah
- Terapi fizikal
- Pemindahan sumsum tulang
Pakar pakar seperti pakar neurologi (doktor sistem saraf), pakar hematologi (doktor gangguan darah), pakar dermatologi (doktor kulit), dan ahli endokrinologi (doktor gland hormon) biasanya terlibat dalam penjagaan individu dengan sindrom POEMS.
Sumber:
Dispenzieri, Angela. "Sindrom POEMS." Hematologi 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, & Morie A. Gertz. "POEMS syndrome: definisi dan hasil jangka panjang." Darah 101 (2003): 2496-2506.
"Gejala Sindrom POEMS." Rawatan Sindrom POEMS di Mayo Clinic. Klinik Mayo. 22 Mei 2007
Chan, Joanna, & Wingfield Rehmus. "Sindrom POEMS." eMedicine. 15 Dis 2006. WebMD. 22 Mei 2007