Cardiomyopathy Ventricular Right Arrhythmogenic - AVRC

Penyebab kematian mendadak di atlet muda

Kardiomiopati ventrikel kanan (AVRC) adalah keadaan genetik di mana otot jantung normal diganti dengan tisu berserat, lemak, terutamanya dalam ventrikel kanan. Sebab utama AVRC adalah penting ialah ia boleh menghasilkan aritmia jantung berpotensi berbahaya. (AVRC adalah nama "baru" untuk keadaan ini, yang dikenali sebagai "displasia ventrikel kanan arrhythmogenic.")

AVRC adalah tidak biasa, tetapi jarang berlaku. Ia boleh didapati di salah satu daripada 2000 hingga 5000 orang dewasa jika anda mencarinya. Walau bagaimanapun, satu-satunya masa yang umum mendengar tentang AVRC adalah apabila seorang atlet muda mati secara tiba-tiba, kerana AVRC adalah salah satu daripada keadaan jantung yang berkaitan dengan kematian secara tiba - tiba di atlet muda .

Apakah Gejala AVRC?

Walaupun AVRC adalah kardiomiopati - iaitu penyakit otot jantung - ia jarang menyebabkan masalah otot yang cukup luas untuk menghasilkan kegagalan jantung . Sebaliknya, makna klinikalnya adalah ia boleh menyebabkan aritmia jantung - khususnya, kompleks ventrikel awal , takikardia ventrikel , dan kadang-kadang fibrillasi ventrikel .

Gejala yang disebabkan oleh AVRC biasanya berkaitan dengan aritmia yang boleh dihasilkannya. Orang dengan AVRC biasanya akan menerangkan episod palpitasi , kesedaran ringan, atau sinkkop . Malangnya, kematian secara tiba-tiba juga mungkin berlaku, dan lebih malangnya, kematian mendadak mungkin merupakan tanda pertama bahawa terdapat masalah jantung.

Walaupun AVRC boleh menyebabkan kematian tiba-tiba boleh berlaku pada bila-bila masa, peristiwa ini kemungkinan besar akan berlaku semasa episod penuaan fizikal. Inilah sebabnya mengapa AVRC adalah salah satu syarat yang menyebabkan kematian secara tiba-tiba dalam atlet muda yang sihat, sihat.

Ramai orang dengan AVRC - sehingga 40% - tidak akan mempunyai gejala apa pun, dan hanya didiagnosis apabila mereka ditapis untuk gangguan itu kerana ahli keluarga telah didiagnosis dengannya.

Bagaimanakah AVRC Diagnosis?

Diagnosis AVRC dicapai dengan memeriksa elektrokardiogram (yang sering menunjukkan konfigurasi tertentu kompleks QRS), dan echocardiogram (yang sering menunjukkan keabnormalan ciri dalam otot jantung dari ventrikel kanan - dan kadang-kadang ventrikel kiri).

Sekiranya diagnosis masih diragui, kadang-kadang MRI jantung boleh membantu masalah pin. Ujian genetik juga boleh membantu dalam membuat diagnosis, dan disyorkan untuk semua orang yang mempunyai keadaan ini.

Walaupun ujian electrophysiologic kadang-kadang dapat membantu dalam membezakan takikardia ventrikel disebabkan oleh AVRC dari takikardia ventrikel yang disebabkan oleh keadaan jantung yang lain, ujian tersebut tidak membantu secara rutin, dan biasanya tidak diperlukan.

Sebaik sahaja diagnosis dibuat, pemeriksaan genetik juga disyorkan untuk saudara-saudara peringkat pertama. Kira-kira satu dari tiga saudara mara pertama seseorang dengan AVRC akhirnya akan membangunkan keadaan ini.

Merawat AVRC

Matlamat utama dalam merawat AVRC adalah untuk mencegah kematian jantung secara tiba-tiba daripada takikardia ventrikel atau fibrillasi.

Oleh kerana kematian mendadak sering dikaitkan dengan latihan dalam keadaan ini, atlet yang mempunyai AVRC harus menahan diri dari semua sukan kompetitif, dengan kemungkinan pengecualian aktiviti intensiti rendah seperti golf atau bowling.

Lebih-lebih lagi, mereka harus menahan diri dari sebarang aktiviti yang menghasilkan penderitaan yang signifikan.

Aritmia yang dikaitkan dengan AVRC nampaknya dibawa oleh rangsangan sympatetik - bahagian sistem saraf autonomi yang meningkatkan tahap adrenalin, dan bertanggungjawab terhadap perjuangan atau tindak balas penerbangan. Inilah sebabnya latihan adalah masalah dengan AVRC. Oleh itu, kebanyakan pakar kardiologi mengesyorkan penggunaan beta blockers dalam keadaan ini, untuk meneka kesan adrenalin dalam hati.

Defibrilator yang dicemari sangat disyorkan untuk ramai orang yang mempunyai AVRC, khususnya, bagi sesiapa yang mempunyai episod jantung, satu episod takikardia ventrikel yang berterusan, satu episod yang tidak dapat dijelaskan sebagai syncope, atau yang echocardiogram menunjukkan penglibatan otot jantung yang meluas.

Bagi orang yang mempunyai AVRC yang tidak mempunyai keadaan ini, risiko kematian tiba-tiba kelihatan rendah - selagi mereka mengikuti sekatan latihan dan mengambil beta blocker mereka.

Pada orang yang mempunyai AVRC yang telah mengalami aritmia ventrikel yang berkekalan, prognosis jangka panjang kelihatannya cukup baik jika mereka mengelakkan bersenam, mengambil beta blocker, menerima defibrilator implan, dan (dalam beberapa kes) mengambil ubat antirematik .

A Word From

Kardiomiopati ventrikel kanan arrhyhythmogenik adalah keadaan genetik yang boleh menghasilkan aritmia jantung yang berpotensi maut, dan merupakan salah satu punca kematian tiba-tiba di atlet muda. Dengan rawatan yang agresif, orang dengan keadaan ini kerap melakukannya dengan baik.

> Sumber:

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 Garis Panduan Pengurusan AHA / ACC / HRS bagi Pesakit dengan Artritis Ventrikular dan Pencegahan Kematian Jantung Denggi: Ringkasan Eksekutif: Laporan Pasukan Petugas Persatuan Jantung Amerika Amerika Petugas Garis Panduan Klinikal dan Persatuan Rhythm Jantung. Ritual Jantung 2017.

> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Persatuan Penyertaan Sukan Kompetitif Dan Rekreasi Dengan Peristiwa Jantung Di Pesakit Dengan Kardiomiopati Ventricular Right Arrhythmogenic: Hasil Dari Kajian Multidisiplin Amerika Amerika Di Cardiomyopathy Ventricular Right Arrhythmogenic. Eur Heart J 2015; 36: 1735.