Gangguan yang serupa dengan Parkinson tetapi dengan Perbezaan Utama
Apabila pelakon dan pelawak British Dudley Moore meninggal pada 27 Mac 2002, penyebab kematian rasmi disenaraikan sebagai radang paru-paru. Tetapi, sebenarnya, Moore telah memerangi keadaan jarang yang dikenali sebagai palsu supranuklear progresif (PSP) yang menyebabkan kemerosotan secara beransur-ansur bahagian otak yang mengawal keseimbangan, kawalan otot, fungsi kognitif, dan pergerakan sukarela dan sukarela tertentu seperti menelan dan mata pergerakan.
Punca Palsy Supranuklear Progresif
Walaupun punca pesakit supranuklear progresif tidak diketahui, ia dianggap berkaitan dengan mutasi pada bahagian tertentu gen yang dikenali sebagai kromosom 17.
Malangnya, bukan semua mutasi biasa. Walaupun hampir setiap orang dengan PSP mempunyai anomali genetik ini juga, melakukan dua pertiga daripada penduduk umum. Oleh itu, mutasi itu dilihat sebagai penyumbang bukannya satu-satunya faktor untuk gangguan itu. Toksin alam sekitar dan isu genetik lain juga boleh memainkan peranan.
Para saintis juga belum pasti sepenuhnya sejauh mana PSP dikaitkan dengan penyakit Parkinson atau Alzheimer yang mana ia berkongsi simptom ciri tertentu.
PSP dianggarkan mempengaruhi satu daripada setiap 100,000 orang tanpa mengira kaum, geografi, atau pekerjaan. Lelaki cenderung lebih terjejas sedikit daripada wanita. Gejala biasanya muncul di antara umur 50 dan 60 tahun.
Gejala PSP
Salah satu ciri yang paling khas, "menceritakan" gejala PSP melibatkan kawalan pergerakan mata, terutamanya keupayaan untuk melihat ke bawah. Keadaan ini, yang dikenali sebagai ophthalmoparesis, menyebabkan kelemahan atau lumpuh otot tertentu di sekitar bola mata. Pergerakan menegak mata juga sering terjejas.
Apabila keadaan bertambah buruk, pandangan menaik juga boleh memberi kesan.
Oleh kerana kekurangan kawalan fokal, orang yang mengalami ophthalmoparesis akan sering mengadu tentang penglihatan berganda , penglihatan kabur, dan sensitiviti ringan. Kawalan kelopak mata yang lemah juga mungkin berlaku.
Sebagai bahagian lain otak terjejas, PSP akan diwujudkan dengan pelbagai gejala biasa yang cenderung memburuk dari masa ke masa. Ini termasuk:
- Ketidakstabilan dan kehilangan keseimbangan
- Kelambatan pergerakan am
- Pemotongan perkataan
- Kesukaran menelan (disfagia)
- Hilang ingatan
- Kekejangan otot muka
- Kemiringan belakang kepala kerana menguatkan otot leher
- Kemaluan kencing
- Perubahan dalam tingkah laku, termasuk kehilangan perencatan dan ledakan tiba-tiba
- Melambatkan pemikiran yang rumit dan abstrak
- Kehilangan kemahiran organisasi atau perancangan (seperti menguruskan kewangan, hilang, mematuhi komitmen kerja)
Diagnosis PSP
PSP biasanya salah didiagnosis pada peringkat awal penyakit dan sering menjadi salah kepada jangkitan telinga dalam, masalah tiroid, stroke, atau penyakit Alzheimer (terutama pada orang tua).
Diagnosis dibuat berdasarkan sebahagian besar kajian semula gejala. Ini adalah proses yang mana doktor perlu mengecualikan sebab-sebab yang mungkin. Imbasan resonans magnetik (MRI) dari otak boleh digunakan untuk menyokong diagnosis.
Dalam kes-kes PSP, biasanya ada tanda-tanda membuang-buang (atrofi) di bahagian otak yang menghubungkan otak ke saraf tunjang. Pada MRI, pandangan sebelah atas batang otak ini mungkin menunjukkan apa yang disebut oleh penganda "penguin" atau "hummingbird" (bernama kerana bentuknya seperti burung).
Ini, bersama-sama dengan gejala, penyelidikan berbeza, dan ujian genetik, boleh memberikan bukti yang diperlukan untuk membuat diagnosis.
Bagaimana PSP Berbeza Daripada Penyakit Parkinson
Untuk membezakan PSP dari Parkinson, doktor akan mengambil kira perkara seperti postur dan sejarah perubatan.
Sebagai contoh, orang yang mempunyai PSP biasanya akan mengekalkan postur yang tegak atau tegak, manakala orang yang mempunyai Parkinson akan cenderung mempunyai kedudukan yang lebih maju.
Lebih-lebih lagi, orang yang mempunyai PSP lebih cenderung jatuh kerana kurang keseimbangan yang progresif. Walaupun orang yang mempunyai Parkinson juga mempunyai risiko yang besar untuk jatuh, mereka yang mempunyai PSP cenderung berbuat demikian mundur kerana ciri-ciri yang mengeraskan leher dan postur yang melengkung.
Dengan itu dikatakan, PSP dianggap sebagai sebahagian daripada kumpulan penyakit neurodegenerative yang disebut sindrom Parkinson-plus yang juga termasuk Alzheimer.
Pilihan Rawatan
Tiada rawatan khusus untuk PSP. Sesetengah pesakit mungkin bertindak balas terhadap ubat-ubatan yang sama yang digunakan untuk merawat Parkinson, seperti levodopa , walaupun responnya cenderung menjadi miskin (perbezaan lain yang digunakan untuk mendiagnosis penyakit ini).
Ubat-ubatan antidepresan tertentu, seperti Prozac, Elavil, dan Tofranil, boleh membantu dengan beberapa gejala kognitif atau tingkah laku seseorang yang mungkin mengalami. Selain ubat-ubatan, cermin mata khas (bifocal, prisma) boleh membantu masalah visual, manakala alat bantu berjalan dan alat penyesuaian lain dapat meningkatkan pergerakan dan mencegah jatuh.
Walaupun terapi fizikal tidak biasanya akan memperbaiki masalah motor, mereka boleh membantu menjaga sendi luka dan mencegah kemerosotan otot kerana tidak aktif. Sekiranya berlaku disfagia yang teruk, tiub suapan mungkin diperlukan.
Elektrod dan implan nadi yang dibekalkan secara surgikal yang digunakan dalam terapi rangsangan otak yang mendalam untuk Parkinson tidak terbukti berkesan dalam merawat PSP.
A Word From
Walaupun kurangnya pemahaman mengenai PSP dan pilihan rawatan yang terhad, penting untuk diingati bahawa penyakit itu tidak mempunyai kursus yang ditetapkan dan boleh berbeza-beza dari orang ke orang. Dengan pengawasan perubatan yang konsisten dan pemakanan yang baik, seseorang yang mempunyai PSP boleh hidup selama bertahun-tahun, dan juga beberapa dekad, berikutan diagnosis.
Bagi individu dan keluarga yang hidup dengan penyakit ini, adalah penting untuk mendapatkan sokongan untuk mengelakkan pengasingan dan untuk mengakses maklumat dan rujukan yang berpusatkan pesakit. Ini termasuk organisasi seperti CurePSP yang berpangkalan di New York City yang menawarkan kumpulan sokongan orang dalam dan dalam talian, direktori doktor pakar, dan rangkaian penyokong rakan sebaya terlatih.
> Sumber:
> Ling, H. "Pendekatan Klinikal untuk Palsy Supranuklear Progresif." Jurnal Gangguan Pergerakan. 2016; 9 (1): 3-13.