Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton, dan Botulisme
Apabila mempertimbangkan sebab-sebab kelemahan, sangat membantu membayangkan mesej menembak elektrik dari korteks otak ke otot kontraksi. Di sepanjang jalan, dorongan bergerak melalui saraf tunjang ke dalam tanduk anterior , keluar dari akar saraf tulang belakang, ke bawah saraf periferal , dan akhirnya ke simpang neuromuskular.
Persimpangan neuromuskular adalah di mana isyarat elektrik menyebabkan neurotransmiter dikeluarkan dari vesikel pada akhir saraf (terminal).
Neurotransmitter menyeberangi jurang kecil antara terminal saraf ( sinaps ) dan permukaan otot (endplate). Menunggu pemancar di sisi lain jurang adalah reseptor khas yang sesuai dengan pemancar seperti kunci ke kunci. Apabila ada yang sesuai, cascade ion membawa kepada penguncupan otot.
Neurotransmitter yang digunakan untuk memberi isyarat antara saraf dan otot adalah asetilkolin. Terdapat beberapa cara yang berlanjutan dari neurotransmitter asetilkolin antara saraf dan otot cTan terganggu. Tiga contoh terbaik adalah myasthenia gravis , sindrom Lambert-Eaton, dan keracunan botulinum.
Myasthenia Gravis
Dengan kelaziman antara 150 hingga 200 orang per juta, myasthenia gravis adalah yang paling biasa gangguan neuromuskular, dan salah satu yang paling difahami dari semua penyakit neurologi. Penyakit ini menyebabkan kelemahan otot akibat disekat reseptor neurotransmitter pada otot.
Antibodi biasanya dimaksudkan untuk menyerang jangkitan penyerang yang menyerang reseptor asetilkolin untuk patogen dan serangan. Latihan cenderung menjadikan kelemahan lebih teruk. Antara 60 hingga 70 peratus orang dengan myasthenia gravis mempunyai masalah dengan timus , dan 10 hingga 12 peratus mempunyai thymoma. Pelbagai rawatan lain boleh didapati.
Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton (LEMS)
Lambert-Eaton sering disebut sindrom paraneoplastik , yang bermaksud bahawa antibodi yang berkaitan dengan kanser juga menyerang sebahagian daripada sistem saraf. Tidak seperti myasthenia gravis, di mana struktur yang diserang berada di otot, masalah di LEMS adalah dengan berakhirnya saraf motor. Saluran kalsium biasanya terbuka dan isyarat untuk pembebasan neurotransmitter, tetapi tidak dapat melakukannya di LEMS kerana antibodi telah menyerang saluran. Akibatnya, tiada neurotransmitter dikeluarkan, dan pesakit mengalami kelemahan kerana otot tidak dapat menerima isyarat untuk kontrak. Dengan latihan berulang, defisit dapat diatasi; jadi di LEMS, gejala kadang-kadang secara ringkas memperbaiki dengan usaha berulang.
Botulisme
Toksin Botulinum kadang-kadang sengaja digunakan oleh doktor untuk memaksa otot untuk berehat dalam kes dystonia . Dalam bentuk nontherapeuticnya, toksin dihasilkan oleh bakteria dan boleh menyebabkan lumpuh yang bermula dengan otot-otot muka dan tekak dan turun ke seluruh tubuh. Seperti krisis lain persimpangan neuromuskular, ini boleh menjadi kecemasan perubatan yang memerlukan intubasi . Toksin ini menyerang protein yang membolehkan vesikel penuh neurotransmitter di dalam neuron pra-sinaptik ke dok pada akhir saraf sebelum mengosongkan ke ruang antara saraf dan otot.
Rawatan adalah penawar kepada toksin botulinum, yang harus diberikan secepat mungkin.
Gangguan Junur Neuromuskular yang lain
Ubat-ubatan tertentu, seperti penicillamine dan beberapa statin, jarang boleh menyebabkan reaksi autoimun yang meniru myathenia gravis. Banyak ubat-ubatan lain boleh memburukkan atau membawa krisis pada seseorang yang sudah mempunyai myasthenia gravis.
Ujian untuk Penyakit Neuromuskular Junction
Di luar pemeriksaan fizikal, langkah pertama dalam mendiagnosis penyakit persimpangan neuromuskular adalah kajian kondomogram dan pengaliran saraf. Ini bukan sahaja membantu membezakan antara myasthenia gravis, ketoksikan botulinum, dan Lambert-Eaton tetapi juga boleh membantu mengatasi gangguan lain seperti penyakit neuron motor, termasuk sklerosis lateral amyotrophic.
Gangguan simpangan neuromuskular boleh menjadi sangat serius, memerlukan intubasi dan pengudaraan untuk membantu bernafas jika kelemahan menjadi sangat teruk. Mekanisme gangguan ini agak berbeza, memerlukan rawatan yang berbeza. Diagnosis yang betul adalah langkah pertama untuk mendapatkan semula kekuatan dan keselamatan.
Sumber:
Ropper AH, Samuels MA. Adams dan Prinsip Neurologi Victor, edisi ke-9: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomy melalui Kes Klinikal. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.