Belajar bahawa anda mempunyai fibrosis pulmonari idiopatik (IPF) adalah peristiwa yang mengubah hidup. Ia bermakna anda mempunyai sejenis penyakit paru-paru kronik yang boleh dijangkakan menjadi lebih buruk dari masa ke masa. Ia sering menyebabkan dyspnea yang signifikan dan progresif (sesak nafas), keletihan, dan batuk, gejala yang boleh menjadi sangat terhad; dan ia mungkin akan menyebabkan kematian.
Walau bagaimanapun, orang yang mempunyai IPF sebenarnya agak banyak mengatakan tentang betapa baiknya (atau betapa buruknya) mereka akan lakukan dengan keadaan ini. Orang-orang yang paling berpengalaman dengan IPF paling kerap adalah orang yang mengambil peranan aktif dalam menguruskan keadaan mereka sendiri. Mereka akan cuba memahami sebanyak mungkin IPF dan rawatan yang ada, dan akan mengambil peranan aktif dalam menentukan rawatan mana yang paling sesuai untuk mereka. Mereka akan menggabungkan semua perubahan gaya hidup yang telah ditunjukkan untuk mengurangkan gejala dan memanjangkan kelangsungan hidup. Dan mereka akan memastikan bahawa mereka dan doktor mereka mengawasi kajian aktif yang berterusan, yang bertujuan untuk membangunkan rawatan baru dan berkesan untuk IPF.
Apa Yang Harus Anda Ketahui Mengenai IPF
IPF disebabkan oleh fibrosis yang tidak normal (parut) daripada tisu paru-paru. Kerana fibrosis ini, paru-paru menjadi tidak cekap bertukar-tukar gas antara udara dalam alveoli (air sacs) dan aliran darah.
Akibatnya, oksigen mempunyai masa yang lebih sukar masuk ke dalam aliran darah. Kerana fibrosis bertambah buruk, begitu juga dengan dyspnea dan gejala-gejala lain yang sering menyebabkan IPF .
Idea kami mengenai punca fibrosis paru-paru progresif ini telah berkembang sejak beberapa tahun kebelakangan ini. Awalnya ia dipercayai bahawa parut paru-paru disebabkan oleh keradangan dalam tisu paru-paru, dan rawatan bertujuan untuk mengganggu proses keradangan dengan ubat-ubatan seperti steroid , methotrexate , dan cyclosporine .
Walau bagaimanapun, jenis rawatan ini tidak pernah ditunjukkan sebagai manfaat yang besar.
Lebih baru-baru ini, kebanyakan penyelidik telah percaya bahawa masalah utama dalam IPF adalah bahawa tisu paru-paru hanya menyembuhkan secara luar biasa. Penyembuhan yang tidak normal dan fibrosis berikutnya mungkin berlaku sebagai tindak balas terhadap kerosakan paru-paru yang agak kecil, walaupun kerosakan paru-paru remeh yang berlaku dengan kehidupan biasa.
Konsep penyembuhan yang tidak normal di IPF adalah penting kerana ia telah memberi penyelidik sasaran baru untuk terapi, iaitu, mencari cara untuk mengganggu proses penyembuhan yang tidak normal untuk membatasi fibrosis. Walaupun proses penyembuhan dalam tisu paru-paru sangat kompleks, dan melibatkan interaksi antara pelbagai jenis sel dan molekul, banyak atau kemajuan telah dibuat.
Dua ubat baru telah diluluskan terima kasih kepada barisan penyelidikan baru ini (pirfenidone dan nintedanib), dan beberapa ubat lain sedang dibangunkan dan diuji untuk rawatan IPF .
Perkara utama yang perlu diingat adalah bahawa terdapat lebih banyak sebab untuk optimis mengenai rawatan untuk IPF daripada yang pernah ada sebelum ini. Dan jika anda mempunyai IPF, semakin banyak yang dapat anda lakukan untuk membantu melambatkan perkembangan penyakit, semakin baik peluang anda akhirnya mendapat manfaat dari terapi baru yang kemungkinan akan tersedia pada tahun-tahun mendatang.
Apa Yang Boleh Anda Lakukan Jika Anda Memiliki IPF
Pergi ke pakar.
IPF boleh menjadi penyakit yang sukar bagi doktor untuk mengurus. Kerana ia sangat kompleks, dan kerana pengurusan optimum IPF sering melibatkan membuat keputusan yang kritikal pada masa yang tepat, orang yang mempunyai IPF biasanya mempunyai hasil terbaik apabila mereka dijaga oleh seseorang yang digunakan untuk mengatasi penyakit ini. Oleh itu, jika anda mempunyai IPF anda harus mempertimbangkan untuk bekerja dengan pakar perubatan paru-paru; lebih baik lagi, pakar paru-paru yang mempunyai minat khusus dalam IPF.
Anda harus meminta doktor anda untuk rujukan kepada pakar tersebut.
Jika anda mengalami masalah mencari pakar paru-paru, laman web Pulmonary Fibrosis Foundation dapat membantu anda mencari seseorang yang relatif dekat dengan rumah anda.
Seorang pakar akan sangat membantu dalam memutuskan sama ada anda sepatutnya menerima ubat baru untuk IPF, dan apabila masa terbaik adalah untuk memulakannya. Juga, sekiranya pemindahan pemindahan paru-paru menjadi pertimbangan, pakar paru-paru akan dapat menilai masa yang optimum untuk prosedur sedemikian, dan membimbing anda melalui proses yang kompleks untuk mendapatkannya.
Pakar paru-paru, terutama sekali yang mempunyai minat khusus dalam IPF, akan mengikuti penyelidikan terbaru dalam rawatan IPF, dan mungkin dapat mencadangkan ujian klinikal khusus untuk anda untuk mengambil bahagian, jika anda berminat. ClinicalTrials.gov juga boleh memberikan maklumat seperti ini untuk anda.
Ambil langkah untuk menghadkan kerosakan paru-paru lagi.
Terdapat beberapa perkara yang boleh anda lakukan untuk membantu melambatkan perkembangan fibrosis paru-paru. Kerana ternyata IPF disebabkan oleh proses penyembuhan yang tidak normal sebagai tindak balas terhadap kerosakan paru-paru, anda harus melakukan segala yang anda boleh untuk mengelakkan kerosakan paru-paru yang dapat dielakkan. Sekurang-kurangnya langkah-langkah ini harus termasuk:
Berhenti merokok. Produk tembakau merokok adalah penyebab kerengsaan yang mantap dan merosakkan tisu paru-paru anda. Orang yang mempunyai IPF yang merokok, dan terutama mereka yang terus merokok, mempunyai prognosis yang jauh lebih buruk daripada bukan perokok. Ia adalah penting bahawa anda tidak merokok, dan sesiapa yang tinggal dengan anda juga tidak merokok. Jika anda merokok, pelajari apa yang boleh anda lakukan untuk berhenti merokok.
Dapatkan vaksin. Anda harus melakukan segala yang anda boleh untuk mengelakkan pneumonia atau jangkitan paru-paru yang lain. Ini bermakna mendapatkan vaksin influenza tahunan, dan mendapat vaksin untuk radang paru-paru pneumokokal.
Sangat menganggap dirawat untuk GERD. Penyakit refluks gastroesophageal (GERD) adalah penyebab kerapangan pedih ulu hati. Ia ternyata bahawa refluks esofagus agak biasa pada orang dengan IPF. Dalam kebanyakan orang ini, GERD tidak menyebabkan gejala-gejala yang ketara-tetapi ia masih berlaku.
Semasa kejadian refluks (sama ada mereka menghasilkan simptom atau tidak) sedikit asid perut biasanya masuk ke dalam paru-paru, menghasilkan apa yang (dalam orang tanpa IPF) adalah kerosakan paru-paru remeh dan sementara. Walau bagaimanapun, bagi mereka yang mempunyai IPF, kerosakan paru-paru remeh ini ditukar kepada fibrosis paru-paru yang semakin teruk. Oleh sebab itu, ramai pakar percaya bahawa hampir semua orang yang mempunyai IPF perlu dilayan untuk rawatan GERD, sama ada mereka mempunyai gejala refluks atau tidak. Anda sekurang-kurangnya harus membincangkan pilihan rawatan ini dengan doktor anda.
Terapi oksigen. Obat tambahan sangat membantu orang-orang dengan IPF, dan anda harus membincangkan rawatan ini dengan doktor anda. Orang yang mempunyai IPF biasanya mendapati mereka dapat melakukan senaman lebih banyak jika mereka menggunakan oksigen semasa latihan. Oleh kerana penyakit itu berlanjutan, terapi oksigen yang berterusan dapat melegakan gejala dyspnea pada rehat. Tambahan pula, terapi oksigen dapat membantu mencegah timbulnya hipertensi pulmonari , yang biasanya berlaku di IPF.
Program pemulihan pulmonari. Mengambil bahagian dalam program pemulihan paru - paru , sama seperti yang digunakan pada orang yang menghidap penyakit paru-paru obstruktif kronik , sangat membantu orang yang mempunyai IPF. Program-program ini termasuk latihan latihan, latihan dalam teknik pernafasan, sokongan emosi, dan nasihat pemakanan. Semua aspek pemulihan pulmonari ini membantu mengurangkan gejala dan meningkatkan prognosis orang dengan IPF. Anda harus meminta doktor untuk merujuk anda kepada seseorang.
Pemakanan pemakanan. Mengekalkan pemakanan yang mencukupi adalah sangat penting untuk meningkatkan hasil anda, tetapi makan dengan baik boleh menjadi satu cabaran jika anda mempunyai IPF. Anda harus menyasarkan diet yang termasuk banyak buah-buahan, sayur-sayuran, dan daging tanpa lemak. Makan makanan yang lebih kecil, lebih kerap sering lebih mudah di kalangan IPF daripada makan lebih besar. Seorang pakar pemakanan boleh sangat membantu dalam melatih anda untuk mendapatkan nutrisi yang anda perlukan.
Kumpulan sokongan. Bergabung dalam kumpulan sokongan boleh sangat membantu. Ia berguna untuk mengetahui ada orang lain di luar sana yang mengalami masalah yang sama. Berinteraksi dengan mereka, dan belajar bagaimana mereka mengatasi (dan membantu orang lain untuk mengatasi) boleh menjadi sangat memberdayakan dan menaikkan semangat. Pakar paru-paru anda harus dapat mengesyorkan kumpulan sokongan tempatan. Yayasan Pulmonary Fibrosis juga boleh membantu anda mencari satu di kawasan anda.
A Word From
IPF adalah keadaan yang serius dengan akibat yang serius. Namun, seseorang yang mempunyai IPF mempunyai lebih banyak sebab untuk optimis sekarang berbanding sebelum ini, terutamanya jika dia menerima rawatan perubatan ahli dan mengambil peranan aktif dalam melakukan semua perkara yang dapat membantu mengekalkan kesihatan mereka.
> Sumber:
> Collard HR, Tino G, Noble PW, et al. Pengalaman Pesakit dengan Pulmonari Fibrosis. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Holland AE. Pemulihan Pulmonari untuk Penyakit Paru Interstisial. Pangkalan Data Cochrane Syst Rev 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Collard HR. Penjagaan Komprehensif Pesakit Dengan Fibrosis Pulmonari Idiopathik. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.
> Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. Penyata ATS / ERS / JRS / ALAT Rasmi: Fibrosis Pulmonari Idiopatik: Garis Panduan Bukti untuk Diagnosis dan Pengurusan. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.