Fibrosis pulmonari Idiopathik ( IPF ) tidak dapat disembuhkan, tetapi ia boleh dirawat. Syukurlah, ubat-ubatan baru telah diluluskan sejak tahun 2014 yang membuat perbezaan dalam gejala , kualiti hidup , dan perkembangan untuk orang yang hidup dengan penyakit ini. Sebaliknya, ubat-ubatan yang digunakan sehingga baru-baru ini telah dianggap menyebabkan lebih banyak mudarat daripada yang baik untuk sesetengah orang dengan IPF.
Jika anda telah didiagnosis dengan penyakit ini, pastikan anda tidak digalakkan oleh maklumat yang lebih lama.
Matlamat Rawatan untuk Fibrosis Pulmonari Idiopathik
Kerosakan yang berlaku di IPF adalah takrif tak boleh balik; fibrosis (parut) yang telah berlaku tidak boleh sembuh. Oleh itu, matlamat rawatan adalah untuk:
- Kurangkan kerosakan selanjutnya ke paru-paru. Oleh sebab penyebab utama IPF adalah kerosakan diikuti dengan penyembuhan yang tidak normal, rawatan diarahkan pada mekanisme ini.
- Meningkatkan kesukaran bernafas.
- Memaksimumkan aktiviti dan kualiti hidup.
Memandangkan IPF adalah penyakit yang tidak biasa, adalah berguna jika pesakit boleh mencari penjagaan di pusat perubatan yang pakar dalam fibrosis pulmonari idiopatik dan penyakit paru-paru interstisial. Pakar mungkin mempunyai pengetahuan terkini tentang pilihan rawatan yang tersedia dan boleh membantu anda memilih yang terbaik untuk kes individu anda.
Ubat untuk Fibrosis Pulmonari Idiopathik
Inhibitor Tyrosine Kinase
Pada Oktober 2014, dua ubat menjadi ubat pertama yang diluluskan oleh FDA khusus untuk rawatan fibrosis pulmonari idiopatik. Ubat-ubatan ini, pirfenidone dan nintedanib, enzim sasaran yang dinamakan tyrosine kinase dan berfungsi dengan mengurangkan fibrosis (antifibrotics).
Sangat sederhana, enzim tyrosine kinase mengaktifkan faktor pertumbuhan yang menyebabkan fibrosis, oleh itu ubat-ubatan ini menyekat enzim dan oleh itu faktor pertumbuhan yang akan menyebabkan fibrosis lanjut.
Ubat-ubatan ini didapati mempunyai beberapa faedah:
- Mereka mengurangkan perkembangan penyakit dengan separuh semasa pesakit mengambil dadah (kini sedang dikaji selama tempoh masa yang lebih lama).
- Mereka mengurangkan penurunan fungsional fungsi paru-paru (penurunan FVC kurang) sebanyak separuh.
- Mereka mengakibatkan penyakit yang lebih sedikit.
- Pesakit yang menggunakan ubat ini mempunyai kualiti hidup yang berkaitan dengan kesihatan.
Ubat-ubatan ini secara amnya disahkan dengan baik, yang sangat penting untuk penyakit progresif tanpa penawar; gejala yang paling biasa ialah cirit-birit.
N-Acetylcysteine
Pada masa lalu n-acetylcysteine sering digunakan untuk merawat IPF, tetapi kajian yang lebih baru-baru ini tidak mendapati ini berkesan. Apabila diturunkan, orang yang mempunyai beberapa jenis gen boleh memperbaiki ubat tersebut, sementara mereka yang mempunyai jenis gen yang lain (alel lain) sebenarnya dirugikan oleh dadah.
Inhibitor Pam Proton
Minat adalah satu kajian yang dilakukan menggunakan esomeprazole, perencat pam proton , sel-sel paru-paru dalam makmal dan tikus. Ubat ini, yang biasa digunakan untuk merawat penyakit refluks gastroesophageal, menyebabkan peningkatan survival dalam sel-sel paru-paru dan tikus. Oleh kerana GERD adalah pendahuluan biasa kepada IPF, ia menyangka bahawa asid dari perut yang disedut ke dalam paru-paru mungkin menjadi sebahagian daripada etiologi IPF.
Walaupun ini masih belum diuji pada manusia, pastinya rawatan GERD kronik pada individu dengan IPF perlu dipertimbangkan.
Pembedahan Transplantasi Paru-paru
Penggunaan pemindahan paru-paru dua hala atau tunggal sebagai rawatan untuk IPF telah meningkat secara berterusan sepanjang 15 tahun yang lalu dan merupakan kumpulan terbesar orang yang menunggu pemindahan paru-paru di Amerika Syarikat. Ia membawa risiko yang ketara tetapi satu-satunya rawatan yang diketahui pada masa ini untuk menjelaskan jangkaan jangka hayat.
Pada masa ini, median survival (masa selepas setengah orang mati dan setengah masih hidup) adalah 4.5 tahun dengan pemindahan, walaupun kemungkinan hidup bertambah baik pada masa itu sementara ubat menjadi lebih maju.
Kadar survival adalah lebih tinggi untuk pemindahan dua hala daripada pemindahan paru-paru tunggal, tetapi ia menyangka bahawa ini lebih berkaitan dengan faktor-faktor selain pemindahan, seperti ciri-ciri orang yang mempunyai satu atau dua paru-paru yang dipindahkan.
Rawatan Sokongan
Oleh sebab IPF adalah penyakit progresif, rawatan yang menyokong untuk memastikan kualiti kehidupan yang terbaik adalah sangat penting. Antara langkah-langkah ini termasuk:
- Pengurusan masalah serentak.
- Rawatan gejala.
- Pukulan flu dan pneumonia ditembak untuk membantu mencegah jangkitan.
- Pemulihan pulmonari .
- Terapi oksigen - Sesetengah orang teragak-agak untuk menggunakan oksigen kerana stigma, tetapi boleh sangat membantu sesetengah orang dengan IPF. Sudah tentu, ia menjadikan pernafasan menjadi lebih mudah dan membolehkan orang dengan penyakit mempunyai kualiti hidup yang lebih baik, tetapi ia juga mengurangkan komplikasi yang berkaitan dengan oksigen rendah dalam darah dan mengurangkan tekanan darah paru-paru (tekanan darah tinggi di arteri yang bergerak di antara sebelah kanan jantung dan paru-paru).
Kondisi dan Komplikasi Bersama
Beberapa komplikasi yang biasa berlaku di kalangan orang yang tinggal dengan IPF. Ini termasuk:
- Apnea tidur
- Penyakit refluks gastroesophageal (GERD)
- Hipertensi pulmonari - Tekanan darah tinggi dalam arteri paru-paru menjadikannya lebih sukar untuk menolak darah melalui saluran darah melalui paru-paru, sehingga bahagian kanan jantung (ventrikel kiri dan kanan) perlu bekerja keras.
- Kemurungan
- Kanser paru-paru - Kira-kira 10 peratus daripada orang yang mempunyai IPF menghidap kanser paru-paru
Sebaik sahaja anda didiagnosis dengan IPF , anda harus membincangkan kemungkinan komplikasi ini dengan doktor anda dan merancang rancangan bagaimana anda boleh menguruskan atau menghalangnya.
Kumpulan Sokongan Dalam Talian dan Komuniti
Tiada apa-apa seperti bercakap dengan orang lain yang menghadapi penyakit seperti anda. Namun, sejak IPF tidak biasa, mungkin ada kumpulan sokongan dalam komuniti anda. Sekiranya anda menerima rawatan di kemudahan yang mengkhusus dalam IPF, mungkin ada kumpulan sokongan individu yang boleh didapati melalui pusat perubatan anda.
Bagi mereka yang tidak mempunyai kumpulan sokongan seperti ini-yang mungkin bermakna kebanyakan orang dengan kumpulan sokongan dan komuniti IPF-dalam talian adalah pilihan yang hebat. Di samping itu, ini adalah komuniti yang anda boleh cari tujuh hari seminggu, 24 jam sehari apabila anda benar-benar perlu menyentuh asas dengan seseorang.
Kumpulan sokongan membantu dalam memberi sokongan emosi kepada ramai orang dan juga cara untuk mengikuti perkembangan terkini dan rawatan untuk penyakit ini. Contoh-contoh yang boleh anda sertai termasuk:
- Yayasan Pulmonari Fibrosis
- Menginspirasi Komuniti Pulmonari Fibrosis
- PatientsLikeMe Pulmonary Fibrosis Community
A Word From
Prognosis fibrosis pulmonari idiopatik berbeza secara meluas, dengan sesetengah orang mengalami penyakit yang progresif yang cepat, dan yang lain yang tetap stabil selama bertahun-tahun. Sukar untuk meramalkan kursus ini dengan mana-mana satu pesakit. Kadar survival median adalah 3.3 tahun pada 2007 berbanding 3.8 tahun pada tahun 2011. Kajian lain mendapati bahawa orang berumur 65 tahun ke atas hidup lebih lama dengan IPF pada tahun 2011 berbanding pada tahun 2001.
Walaupun tanpa ubat-ubatan yang baru diluluskan, penjagaan nampaknya bertambah baik. Jangan bergantung pada maklumat yang lebih lama yang anda dapati, yang mungkin tidak diketahui. Bercakap dengan doktor anda mengenai pilihan yang digariskan di sini dan yang terbaik untuk anda.
Sumber:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., dan C. Vancheri. Fibrosis pulmonari idiopatik dan kanser paru-paru: pembaruan klinikal dan patogenesis. Pendapat Semasa dalam Perubatan Pulmonari . 2015 18 Sep. (Epub menjelang cetakan).
de Boer, K., dan J. Lee. Komorbiditi yang kurang dikenali di fibrosis pulmonari idiopatik: kajian semula. Respirologi . 2015 13 Sep. (Epub menjelang cetakan).
O'Riordan, T., Smith, V., dan G. Raghu. Pembangunan Ejen Novel untuk Pulmonari Fibrosis Pulmonari: kemajuan dalam pemilihan sasaran dan reka bentuk percubaan klinikal. Dada . 2015 8 Mei. (Epub menjelang cetakan).
Raghu, G. et al. Diagnosis fibrosis pulmonari idiopatik dengan CT resolusi tinggi pada pesakit dengan bukti radiologi yang sedikit atau tiada radiasi: analisis sekunder percubaan rawak yang terkawal. Perubatan Pernafasan Lancet . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., dan L. Richeldi. Fibrosis pulmonari idiopatik: Kemajuan terkini mengenai terapi farmakologi. Farmakologi & Terapi . 2015. 152: 18-27.