Punca Umum Kematian Mendadak di Muda
Long QT Syndrome (LQTS) adalah gangguan sistem jantung diwarisi. LQTS boleh membawa kepada jenis takikardia ventrikel yang tiba-tiba, tidak dijangkakan, dan mengancam nyawa yang biasanya dipanggil torsades de pointes . Orang yang mempunyai LQTS berisiko untuk syncope (kehilangan kesedaran) dan kematian mendadak, selalunya pada usia muda.
Rajah - Torsades de pointes. Tokoh teratas: Irama jantung biasa. Rajah bawah: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" bermaksud pantulan sekitar satu titik. Dalam arrhythmia ini, irama jantung sangat cepat, dan bentuk kompleks pada ECG sentiasa berubah, seringkali menyerupai corak gelombang sinus seperti dalam gambar ini. Apabila sistem elektrik jantung berperilaku dengan cara ini, mengepam berkesan adalah mustahil
Gambaran keseluruhan
Orang yang mempunyai LQTS mempunyai selang QT yang berpanjangan pada ECG mereka. Selang QT mewakili repolarization, atau "cas semula," sel jantung. Selepas impuls elektrik jantung merangsang sel jantung (dengan itu menyebabkan ia ditewaskan), pengisian mesti berlaku agar sel bersedia untuk dorongan elektrik seterusnya. Selang QT (yang diukur dari awal kompleks QRS hingga ke akhir gelombang T) adalah jumlah masa yang diperlukan untuk melepaskan, kemudian mengisi semula sel jantung. Dalam LQTS, selang QT berpanjangan. Ketidaksuburan dalam selang QT adalah bertanggungjawab terhadap aritmia yang berkaitan dengan LQTS.
Punca
LQTS adalah gangguan yang diwarisi. Beberapa gen telah dikenalpasti yang mempengaruhi selang QT, jadi terdapat beberapa jenis LQTS. Sesetengah keluarga mempunyai kejadian LQTS yang sangat tinggi. Kerana begitu banyak gen boleh mempengaruhi selang QT, banyak variasi dalam LQTS telah dikenalpasti.
Sesetengahnya ("LQTS" klasik) dikaitkan dengan kejadian aritmia berbahaya yang tinggi dan kematian mendadak, yang sering berlaku di beberapa ahli keluarga. Bentuk lain LQTS ("varian LQTS") boleh menjadi kurang berbahaya. Kebanyakan varian genetik ini dicirikan oleh selang QT basal biasa, dan aritmia jantung umumnya dilihat hanya apabila beberapa faktor tambahan (seperti rawatan dadah, atau ketidakseimbangan elektrolit yang ketara) bertindak untuk memanjangkan selang QT.
Walau bagaimanapun, apabila selang QT menjadi berpanjangan pada orang dengan variasi LQTS, aritmia berbahaya berlaku.
Kelaziman
LQTS klasik hadir dalam kira-kira satu daripada 5000 orang. LQTS adalah salah satu penyebab kematian secara tiba-tiba pada orang muda, mengakibatkan antara 2000 hingga 3000 kematian setahun. Varian LQTS adalah lebih biasa, dan mungkin menjejaskan sehingga 2 - 3% daripada populasi.
Gejala
Gejala-gejala LQTS berlaku hanya apabila pesakit mengembangkan episod takikardia ventricular berbahaya, dan tahap gejala bergantung kepada tempoh masa arrhythmia berterusan. Sekiranya ia berlangsung hanya seketika, beberapa saat pening yang melampau mungkin satu-satunya gejala. Sekiranya berlaku lebih daripada 10 saat atau lebih, syncope berlaku. Dan jika ia berlangsung selama lebih dari beberapa minit, mangsa biasanya tidak lagi mendapat kesedaran.
Bagi mereka yang mempunyai beberapa jenis LQTS, episod sering dicetuskan oleh pecutan mendadak adrenalin; seperti yang mungkin berlaku semasa latihan fizikal, apabila teruk teruk, atau apabila menjadi sangat marah.
Nasib baik, kebanyakan orang dengan varian LQTS tidak pernah mengalami gejala yang mengancam nyawa.
Diagnosis
Doktor perlu memikirkan LQTS pada sesiapa sahaja yang telah menghidap sinkop atau jantung, dan ahli keluarga seseorang yang mempunyai LQTS yang dikenali.
Mana-mana orang muda dengan sintaks yang berlaku semasa latihan, atau dalam keadaan lain di mana lonjakan paras adrenalin mungkin telah hadir, harus mempunyai LQTS ditolak secara khusus.
Diagnosis LQTS biasanya dibuat dengan mengamati selang QT yang tidak normal pada ECG. Kadang-kadang ujian treadmill diperlukan untuk mengeluarkan keabnormalan ECG. Ujian genetik untuk LQTS dan variannya menjadi lebih biasa digunakan daripada hanya beberapa tahun lalu.
Rawatan
Ramai pesakit dengan LQTS yang terang-terangan dirawat dengan beta blockers . Penyekat beta menembusi lonjakan adrenalin yang mencetuskan episod aritmia pada pesakit ini.
Malangnya, belum dapat dibuktikan bahawa beta-blocker dapat mengurangkan kejadian syncope dan kematian secara tiba-tiba pada pesakit dengan LQTS.
Ia amat penting bagi orang yang mempunyai LQTS dan variannya untuk mengelakkan banyak ubat yang menyebabkan pemanjangan selang QT. Dalam orang-orang ini, ubat-ubatan tersebut mungkin mencetuskan episod torsades de pointes. Dadah yang memanjangkan selang QT malangnya biasa. Pesalah utama adalah, ironisnya, ubat-ubatan antiarrhythmic ; beberapa ubat antidepresan, dan antibiotik seperti erythromycin, erythromycin clarithromycin, dan azithromycin. CredibleMeds mengekalkan senarai ubat yang sering memanjangkan selang QT.
Bagi kebanyakan orang yang mempunyai LQTS, defibrilator implan adalah rawatan terbaik. Peranti ini sepatutnya digunakan pada pesakit yang telah menahan serangan jantung, dan mungkin pada pesakit yang telah mengalami kesesakan kerana LQTS terutama jika syncope berlaku semasa sudah mengambil penghalang beta.
Bagi orang yang tidak boleh bertolak ansur dengan penghalang beta atau yang masih mempunyai peristiwa semasa menjalani terapi, pembedahan kardiovaskular simptomatik (LCSD) boleh dilakukan.
Penyekat saluran natrium boleh digunakan dengan jenis LQTS 3.
Sumber
> Apakah sindrom QT yang panjang? - NHLBI, NIH. Institut Kesihatan Kebangsaan. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Dikemaskini September 21, 2011. Diakses pada 27 Julai 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Long QT syndrome . Rak Buku NCBI; 18 Jun 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Diakses pada 27 Julai 2016.
Moss AJ. Sindrom QT Panjang. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Konsep semasa dalam sindrom QT yang panjang. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.