Memahami Kanser Otot Kerangka Langka ini
Rhabdomyosarcoma adalah kanser otot rangka yang jarang terjadi pada zaman kanak-kanak. Apakah tanda-tanda tumor ini, bagaimana ia didiagnosis, dan apakah pilihan rawatan yang ada?
Definisi Rhabdomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma adalah sejenis sarkoma . Sarcomas adalah tumor yang timbul daripada sel mesothelial, sel-sel di dalam tubuh yang menimbulkan tisu penghubung seperti tulang, tulang rawan, otot, ligamen, tisu lembut lain.
Kira-kira 85 peratus daripada kanser, sebaliknya, adalah karsinoma, yang timbul dari sel epitelium.
Tidak seperti karsinoma di mana sel-sel epitelium mempunyai sesuatu yang dikenali sebagai "membran bawah tanah," sarcomas tidak mempunyai peringkat "sel pramatang" dan oleh itu ujian pemeriksaan untuk tahap pramatang penyakit tidak berkesan. (Ketahui lebih lanjut mengenai pelbagai jenis kanser dan bagaimana sarcomas adalah unik.)
Rhabdomyosarcoma adalah kanser sel-sel otot, khususnya otot-otot rangka (otot striated) yang membantu pergerakan badan kita. Secara sejarah, rhabdomyosarcoma dikenali sebagai "tumor sel kecil kecil bulat kecil zaman kanak-kanak" berdasarkan warna sel-sel yang berubah dengan pewarna tertentu yang digunakan pada tisu.
Secara keseluruhannya, kanser ini adalah jenis kanser pepejal ketiga yang paling umum (tidak termasuk kanser berkaitan darah seperti leukemia). Ia sedikit lebih biasa pada kanak-kanak lelaki berbanding kanak-kanak perempuan dan juga sedikit lebih biasa pada kanak-kanak Asia dan Afrika Amerika daripada kanak-kanak putih.
Jenis Rhabdomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma dipecahkan kepada tiga subtipe:
- Rhabdomyosarcoma Embryonal menyumbang 60 hingga 70 peratus daripada kanser ini dan paling kerap terjadi pada kanak-kanak antara umur kelahiran dan 4 tahun. Jenis ini sekali lagi dipecahkan kepada subtipe. Tumor embrio boleh berlaku di bahagian kepala dan leher, tisu genitouriner, atau kawasan lain badan.
- Rhabdomyosarcoma Alveolar adalah jenis kedua yang paling biasa dan terdapat pada kanak-kanak di antara umur kelahiran dan 19. Ia adalah jenis rhabdomyosarcoma yang paling biasa dilihat pada remaja dan dewasa muda. Kanser ini sering dijumpai di bahagian kaki (lengan dan kaki), kawasan genitourinary, serta dada, perut, dan pelvis.
- Rhabdomyosarcoma anaplastik (pleomorphic) kurang biasa dan dilihat lebih kerap pada orang dewasa daripada kanak-kanak.
Tapak-tapak Rhabdomyosarcomas
Rhabdomyosarcomas boleh berlaku di mana-mana di dalam badan di mana otot rangka hadir. Kawasan yang paling umum termasuk kawasan kepala dan leher, seperti tumor orbit (di sekitar mata), dan kawasan lain, pelvis (tumor genitourinary), berhampiran saraf menarik otak (parameningeal), dan di kaki (kaki dan kaki) ).
Tanda dan Gejala Rhabdomyosarcoma
Gejala rhabdomyosarcoma berbeza-beza bergantung kepada tapak tumor. Gejala mengikut kawasan badan mungkin termasuk:
- Tumor Genitouriner: Tumor dalam pelvis boleh menyebabkan darah dalam air kencing atau vagina, skrotum atau jisim faraj, halangan, dan masalah usus atau pundi kencing.
- Tumor orbit: Tumor berhampiran mata boleh menyebabkan bengkak di sekitar mata dan membonjol mata ( proptosis ).
- Tumor Parameningeal: Tumor berhampiran saraf tunjang boleh hadir dengan masalah yang berkaitan dengan saraf kranial yang mereka hadapi seperti sakit muka, gejala sinus, hidung berdarah, dan sakit kepala.
- Ekstremiti: Apabila rhabdomyosarcoma berlaku pada lengan atau kaki, gejala yang paling umum adalah benjolan atau bengkak yang tidak hilang tetapi bertambah besar.
Insiden
Rhabdomyosarcoma tidak biasa dan menyumbang kira-kira 3.5 peratus daripada kanser pada kanak-kanak. Kira-kira 250 kanak-kanak didiagnosis dengan kanser ini di Amerika Syarikat setiap tahun.
Punca dan Faktor Risiko
Kami tidak tahu apa yang menyebabkan rhabdomyosarcoma, tetapi beberapa faktor risiko telah dikenalpasti.
Ini termasuk:
- Kanak-kanak dengan sindrom keturunan seperti neurofibromatosis jenis 1 (NF1), sindrom Li-Fraumeni, sindrom Costello , blastoma pleuropulmonary, sindrom kardioma muka, sindrom Noonan, dan sindrom Beckwith-Wiedermann
- Penggunaan ibu bapa ganja atau kokain
- Berat lahir tinggi
Diagnosis
Diagnosis rhabdomyosarcoma biasanya bermula dengan sejarah yang teliti dan ujian fizikal. Bergantung pada lokasi tumor, kajian pencitraan seperti x-ray, CT scan, MRI, scan tulang, atau imbasan PET boleh dilakukan.
Untuk mengesahkan diagnosis yang disyaki, biopsi biasanya perlu dilakukan. Pilihan mungkin termasuk biopsi jarum halus (menggunakan jarum kecil untuk mencontohkan sampel tisu), biopsi jarum teras, atau biopsi terbuka yang boleh dilakukan. Setelah ahli patologi mempunyai sampel tisu, tumor dipandang di bawah mikroskop dan kajian lain sering dilakukan untuk menentukan profil molekul tumor (mencari mutasi gen yang bertanggungjawab untuk pertumbuhan tumor).
Untuk memeriksa penyakit metastatik , biopsi simpul sentinel boleh dilakukan. Ujian ini melibatkan menyuntik pewarna biru dan pengesan radioaktif ke dalam tumor dan kemudian mengambil sampel kelenjar limfa yang paling dekat dengan tumor yang menyala atau berwarna biru. Pembedahan nodus limfa penuh juga diperlukan jika nodus sentinel menguji positif untuk kanser. Kajian lanjut untuk mencari metastasis mungkin termasuk imbasan tulang , biopsi sumsum tulang , dan / atau CT dada.
Pementasan dan Pengumpulan
"Keterukan" rhabdomyosarcoma ditakrifkan lagi dengan memikirkan peringkat atau kumpulan kanser.
Terdapat 4 peringkat rhabdomyosarcoma:
- Tahap I: Tahap I tumor ditemui di "tapak yang sesuai" seperti orbit (di sekitar mata), kepala dan leher, di organ pembiakan (seperti testis atau ovari), tiub yang menyambungkan buah pinggang ke pundi kencing (ureter ), tiub yang menyambungkan pundi kencing ke luar (uretra) atau sekitar pundi hempedu. Tumor ini mungkin atau mungkin tidak merebak ke nodus limfa.
- Tahap II: Tumor Tahap II tidak menyebar ke nodus limfa, tidak lebih dari 5 cm (2 ½ inci), tetapi terdapat di "tapak tidak menyenangkan" seperti mana-mana tapak yang tidak disebut di bawah tahap I.
- Peringkat III: Tumor hadir di tapak yang tidak baik dan mungkin atau mungkin tidak menyebar ke nodus limfa atau lebih besar daripada 5 cm.
- Peringkat IV: Kanser mana-mana peringkat atau penglibatan nodus limfa yang telah merebak ke tapak-tapak yang jauh.
Terdapat juga 4 kumpulan rhabdomyosarcomas:
- Kumpulan I: Kumpulan 1 termasuk tumor yang boleh dikeluarkan sepenuhnya dengan pembedahan dan tidak menyebar ke nodus limfa.
- Kumpulan 2: Tumor Kumpulan 2 boleh dibuang dengan pembedahan tetapi masih ada sel-sel kanser yang hadir pada margin (di pinggir tumor yang dikeluarkan), atau kanser telah merebak ke nodus limfa.
- Kumpulan 3: Tumor Kumpulan 3 adalah yang tidak merebak, tetapi tidak dapat dikeluarkan dengan pembedahan untuk beberapa sebab (sering disebabkan oleh lokasi tumor).
- Kumpulan 4: Tumor Kumpulan 4 termasuk yang merebak ke kawasan yang jauh di dalam badan.
Berdasarkan peringkat dan kumpulan di atas, rhabdomyosarcomas kemudiannya diklasifikasi oleh risiko ke dalam:
- Rhabdomyosarcoma zaman kanak-kanak berisiko rendah
- Risiko zaman kanak-kanak rhabdomyosarcoma
- Rhabdomyosarcoma zaman kanak-kanak berisiko tinggi
Metastasis
Apabila kanser ini tersebar, tapak metastase yang paling biasa adalah paru-paru, sumsum tulang, dan tulang.
Rawatan untuk Rhabdomyosarcoma
Pilihan rawatan yang terbaik untuk rhabdomyosarcoma bergantung kepada peringkat penyakit, tapak penyakit, dan banyak faktor lain. Pilihan termasuk:
- Pembedahan: Pembedahan adalah tulang belakang rawatan dan menawarkan peluang terbaik untuk mengawal tumor jangka panjang. Jenis pembedahan akan bergantung kepada lokasi tumor.
- Terapi radiasi: Terapi radiasi boleh digunakan untuk mengecutkan tumor yang tidak dapat dikendalikan atau untuk merawat ujung-ujung tumor selepas pembedahan untuk membuang sel-sel kanser yang tersisa.
- Kemoterapi: Rhabdomyosarcomas cenderung bertindak balas dengan baik untuk kemoterapi , dengan 80 peratus daripada tumor ini berkurang dalam saiz dengan rawatan.
- Ujian klinikal: Kaedah rawatan lain seperti ubat imunoterapi sedang dikaji dalam ujian klinikal.
Menangani
Oleh kerana kebanyakan kanser ini berlaku pada zaman kanak-kanak, kedua-dua ibu bapa dan kanak-kanak mesti menghadapi diagnosis yang tidak dijangka dan menakutkan ini.
Untuk kanak-kanak dan remaja yang hidup dengan kanser, terdapat lebih banyak sokongan daripada masa lalu. Dari komuniti sokongan dalam talian untuk pengunduran kanser yang direka khusus untuk kanak-kanak dan remaja, untuk berkhemah sama ada kanak-kanak atau keluarga, terdapat banyak pilihan yang tersedia. Tidak seperti setting sekolah di mana kanak-kanak mungkin merasa unik, dan tidak dengan cara yang baik, kumpulan ini termasuk kanak-kanak dan remaja lain atau orang dewasa muda yang sama menghadapi sesuatu yang tidak perlu dihadapi anak-anak.
Bagi ibu bapa, terdapat beberapa perkara yang mencabar seperti menghadapi kanser pada anak anda. Ramai ibu bapa akan suka tidak kurang daripada menukar tempat dengan anak mereka. Namun, menjaga diri tidaklah lebih penting lagi.
Terdapat beberapa orang dalam dan juga komuniti dalam talian (forum dalam talian serta kumpulan Facebook) yang direka khusus untuk ibu bapa kanak-kanak yang menghadapi kanser kanak-kanak dan bahkan rhabdomyosarcoma khususnya. Kumpulan sokongan ini boleh menjadi garis hidup apabila anda menyedari bahawa rakan keluarga tidak dapat memahami apa yang sedang anda jalani. Bertemu ibu bapa yang lain dengan cara ini boleh memberi sokongan sambil memberi anda tempat di mana ibu bapa boleh berkongsi perkembangan penyelidikan terkini. Ini kadang-kadang mengejutkan bagaimana ibu bapa sering menyedari kaedah rawatan terkini walaupun sebelum ramai ahli onkologi komuniti.
Jangan meminimumkan peranan anda sebagai peguam bela. Bidang onkologi luas dan berkembang setiap hari. Dan tiada siapa yang termotivasi sebagai ibu bapa kanak-kanak yang hidup dengan kanser. Ketahui beberapa cara untuk menyelidik kanser dalam talian dan luangkan sedikit masa untuk mengetahui tentang menjadi penyokong sendiri (atau anak anda) untuk penjagaan kanser anda .
Prognosis
Prognosis rhabdomyosarcoma berbeza-beza bergantung kepada faktor-faktor seperti jenis tumor, umur orang yang didiagnosis, lokasi tumor, dan rawatan yang diterima. Kadar survival keseluruhan 5 tahun adalah 70 peratus, dengan tumor berisiko rendah yang mempunyai kadar survival sebanyak 90 peratus. Keseluruhannya, kadar kelangsungan hidup bertambah baik sejak beberapa dekad yang lalu.
A Word From
Rhabdomyosarcoma adalah kanser kanak-kanak yang berlaku di otot-otot rangka di mana otot-otot ini terletak di dalam badan. Gejala bervariasi bergantung kepada tapak tumor tertentu serta kaedah terbaik untuk mendiagnosis tumor. Pembedahan adalah tulang belakang rawatan, dan jika tumor boleh dikeluarkan dengan pembedahan, terdapat tinjauan yang baik untuk mengawal penyakit jangka panjang. Pilihan rawatan lain termasuk terapi radiasi, kemoterapi, dan imunoterapi.
Walaupun kelangsungan hidup dari kanser kanak-kanak semakin baik, kita tahu bahawa banyak kanak-kanak mengalami kesan-kesan akhir pengobatan. Susulan jangka panjang dengan doktor yang biasa dengan kesan sampingan jangka panjang rawatan adalah penting untuk meminimumkan kesan keadaan ini.
Bagi ibu bapa dan kanak-kanak yang didiagnosis, terlibat dalam komuniti sokongan kanak-kanak dan ibu bapa yang lain yang mengatasi rhabdomyosarcoma adalah tidak ternilai, dan pada zaman internet terdapat banyak pilihan yang ada.
> Sumber:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., dan D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminar dalam Pembedahan Pediatrik . 2016. 25 (5): 276-283.
> Institut Kanser Kebangsaan. Rawatan Rhabdomyosarcoma Kanak-kanak (PDQ) -Halaman Profesional Kesihatan. Dikemaskini 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq