Apa yang Perlu Tahu Mengenai Penyakit Tisu Penyambung Tidak Dapat Dihapuskan (UCTD)?

Bagaimana UCTD berbeza daripada MCTD?

Penyakit tisu penyambung yang tidak dapat dipisahkan (UCTD) dan penyakit tisu penghubung campuran (MCTD) adalah keadaan yang mempunyai beberapa kesamaan dengan penyakit autoimun sistemik atau tisu penghubung sistemik lain, tetapi terdapat perbezaan yang menjadikannya berbeza. Dalam penyakit autoimun sistemik, seluruh badan terjejas dan sistem imun , yang biasanya melindungi tubuh dengan menyerang penceroboh asing, menyerang tisu badan sendiri.

Dalam penyakit tisu penghubung, seperti namanya, tisu penghubung diserang dan terjejas. Tisu penghubung menyokong dan menyambungkan pelbagai bahagian badan dan termasuk kulit, tulang rawan, dan tisu lain.

Penyakit tisu penghubung campuran adalah penyakit autoimun dengan ciri-ciri bertindih daripada tiga penyakit tisu penghubung yang lain - sistemik lupus erythematosus , scleroderma , dan polymyositis. Ia kadang-kadang dirujuk sebagai sindrom pertindihan. Sebaliknya, tisu penghubung yang tidak dapat dipisahkan Penyakit tidak mempunyai cukup ciri atau kriteria untuk diklasifikasikan sebagai salah satu penyakit autoimun atau tisu penghubung.

Ciri-ciri Penyakit Tisu Penyambung Tidak Dapat Dihapuskan

Pesakit dengan penyakit tisu yang tidak dapat dibezakan mempunyai gejala-gejala (contohnya kesakitan sendi), keputusan ujian makmal (contohnya ANA positif), atau ciri-ciri lain dari penyakit autoimun sistemik, tetapi mereka tidak memenuhi kriteria klasifikasi untuk penyakit tisu penyambung tertentu seperti lupus , rheumatoid arthritis , sindrom Sjogren , scleroderma, atau lain-lain.

Apabila terdapat ciri-ciri yang tidak mencukupi untuk dikelaskan sebagai mana-mana satu penyakit tisu penghubung, keadaan itu diklasifikasikan sebagai "tidak dapat dibezakan". Istilah penyakit tisu penghubung yang tidak dapat dibezakan mula-mula muncul pada tahun 1980-an. Pada dasarnya, ia digunakan untuk pesakit yang dianggap berada di peringkat awal penyakit tisu penghubung.

Lupus laten dan lupus erythematosus yang tidak lengkap adalah nama lain yang digunakan untuk menggambarkan kumpulan pesakit ini.

Adalah difikirkan bahawa 20% atau lebih sedikit pesakit dengan penyakit tisu penghubung yang tidak dapat dikesan berkembang menjadi diagnosis definitif penyakit tisu penghubung. Kira-kira satu pertiga masuk ke dalam pengampunan, dan selebihnya mengekalkan laluan ringan tisu penyambung yang tidak dapat dibezakan.

Gejala-gejala ciri-ciri penyakit tisu penghubung yang tidak dapat dipisahkan termasuk arthritis, arthralgia, fenomena Raynaud , leukopenia (kiraan sel darah putih yang rendah), ruam, alopecia, ulser mulut, mata kering, mulut kering, demam rendah, dan fotosensitiviti. Biasanya, tidak ada penglibatan neurologi atau buah pinggang, atau penglibatan hati, paru-paru, atau otak. Majoriti pesakit dengan penyakit tisu penghubung yang tidak dapat dibezakan, mungkin 80%, mempunyai profil autoantibody yang mudah, sering anti autoRibodies anti-Ro atau anti-RNP.

Mendiagnosis dan Merawat UCTD

Sebagai sebahagian daripada proses diagnostik untuk penyakit tisu penghubung yang tidak dapat dibezakan, sejarah perubatan lengkap, pemeriksaan fizikal, dan ujian makmal adalah perlu untuk mengecualikan kemungkinan penyakit reumatik yang lain. Mengenai rawatan penyakit tisu penghubung yang tidak dibezakan, tidak ada kajian saintifik rasmi mengenai rawatan spesifik untuk penyakit tisu penghubung yang tidak dapat dipisahkan.

Pemilihan rawatan biasanya didasarkan pada gejala yang ditunjukkan dan kejayaan doktor sebelumnya dalam menetapkan rawatan tertentu untuk penyakit reumatik.

Biasanya, rawatan untuk UCTD terdiri daripada beberapa gabungan analgesik dan NSAID untuk merawat kesakitan, kortikosteroid topikal untuk kulit dan tisu mukus, dan Plaquenil (hydroxychloroquine) sebagai ubat anti-reumatik yang mengubahsuai penyakit (DMARD). Sekiranya tindak balas tidak mencukupi, prednison oral dos rendah boleh ditambah untuk jangka masa yang singkat. Dosis tinggi kortikosteroid, ubat sitotoksik (contohnya, Cytoxan), atau DMARDS lain (seperti Imuran) tidak digunakan umum.

Methotrexate mungkin menjadi pilihan untuk kes-kes yang sukar dirawat untuk penyakit tisu penghubung yang tidak dapat dibezakan.

Garisan bawah

Prognosis untuk penyakit tisu penghubung yang tidak dapat dibezakan adalah sangat baik. Terdapat risiko rendah perkembangan kepada penyakit tisu penghubung yang jelas, terutamanya di kalangan pesakit yang mengalami penyakit tisu penghubung yang tidak berubah selama 5 tahun atau lebih. Kebanyakan kes tetap ringan dan gejala dirawat tanpa memerlukan immunosuppressants tugas berat.

Sumber:

Penyakit Tisu Penyambung Tidak Dapat Dihapuskan (UCTD). Mosca M. et al. Autoimun Ulasan. 2006 Nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308

Penyakit Tisu Penyambung Tidak Dapat Dihapuskan - Tinjauan Dalam Kedalaman. Jessica R. Berman, MD. Hospital Pembedahan Khas. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp