Penyebab dan Faktor Risiko Angioedema

Alergi, alam sekitar, dan genetik mungkin semua memainkan peranan

Angioedema, pembengkakan lapisan tisu serta-merta di bawah kulit, boleh disebabkan oleh alahan, reaksi ubat, persekitaran seseorang, atau tekanan. Ia juga mungkin keturunan, dengan mutasi gen yang berkaitan yang diturunkan dalam keluarga. Mekanisme yang mendasari dalam semua kes adalah kerusakan sistem kekebalan tubuh di mana bahan kimia yang dipanggil histamin atau bradykinins tidak normal dilepaskan ke dalam aliran darah.

Bahagian badan yang terkena muka, lidah, tekak, lengan, atau kaki-mungkin memberi petunjuk tentang sebab, tetapi tidak selalu.

Punca Umum

Angioedema yang diperolehi (AAE) boleh menjadi imunologi (berkaitan dengan alergi), bukan imunologi (dicetuskan oleh sebab-sebab bukan alergi), atau idiopatik (asal tidak diketahui). Tidak seperti angioedema dengan sebab genetik semata-mata (lihat di bawah), beberapa faktor yang terlibat dalam jenis ini boleh diubah suai.

Immunologic

Alergi adalah penyebab paling angioedema, yang disebabkan oleh tindak balas terhadap ubat-ubatan , makanan , sengatan serangga , atau bahan-bahan lain seperti lateks . Puncanya dianggap imunologi kerana ia melibatkan tindak balas yang tidak normal terhadap sistem imun.

Atas sebab-sebab yang tidak diketahui, badan kadang-kadang akan menyalahkan bahan lain yang tidak berbahaya bagi yang berbahaya dan menyebarkan sejumlah besar histamin ke dalam aliran darah sebagai alat pertahanan.

Walaupun histamines dimaksudkan untuk meluaskan saluran darah supaya sel darah putih dapat lebih dekat ke tapak kecederaan, apabila mereka dibebaskan tanpa adanya bahaya, mereka dapat mencetuskan pelbagai gejala buruk, termasuk demam hay ( rinitis alergik ), hives ( urticaria ), dan asma alergi .

Bagaimanapun, tidak seperti mana-mana reaksi tersebut, angioedema berlaku dalam tisu subkutaneus di bawah lapisan atas kulit atau membran mukus. Bengkak tidak akan menjadi gatal atau merah dan boleh bertahan selama beberapa jam atau hari. Apabila bengkak akhirnya berhenti, kulit biasanya akan kelihatan normal tanpa mengelupas, mengelupas, atau lebam.

Bukan Imunologi

Dengan angioedema imunologi, sel-sel yang bertanggungjawab untuk menyerang serangan dikenali sebagai sel mast . Sel-sel joran mengandungi granul kaya dengan histamin dan, apabila diarahkan oleh sistem imun untuk melakukannya, akan menjalani proses yang disebut degranulasi untuk melepaskan histamin ke dalam sistem.

Dengan angioedema bukan imunologi, sistem imun tidak mempunyai apa-apa dengan pelepasan. Sebaliknya, bahan kimia atau proses fisiologi tertentu boleh menyebabkan sel mast menjadi meretas. Reaksi akan sering berlaku pada orang dengan gangguan sel mast yang mendasar, seperti mastositosis .

Ubat yang sering dikaitkan dengan ini termasuk:

Sebab-sebab bukan imunologi lain termasuk pemindahan darah, kanser seperti limfoma , penyakit autoimun seperti lupus , dan jangkitan tertentu seperti hepatitis, HIV, sitomegalovirus , dan virus Epstein-Barr.

Rangsangan fizikal tertentu seperti senaman panas, sejuk, berlebihan, getaran , pendedahan cahaya matahari, dan juga tekanan emosi telah diketahui menyebabkan angioedema.

Idiopatik

Dengan angioedema idiopatik, tidak akan ada punca atau penjelasan yang diketahui untuk pembengkakan akut yang tiba-tiba.

Apa yang membuat keadaan begitu menyedihkan adalah bahawa mereka yang terkena cenderung untuk berulang, kadang-kadang teruk.

Menurut penyelidikan dari Sekolah Perubatan Universiti Wisconsin, lebih daripada separuh daripada 99 orang yang didiagnosis dengan angioedema idiopatik mengalami episod berulang selama lebih dari setahun. Muka, mulut, dan lidah adalah kawasan yang paling kerap terkena. Secara keseluruhan, 55 peratus daripada mereka melaporkan menerima sekurang-kurangnya satu kursus kortikosteroid dos tinggi untuk mengurangkan pembengkakan. Lebih banyak lagi mengenai hakikat bahawa 52 peratus memerlukan sekurang-kurangnya satu lawatan ke bilik kecemasan.

Genetik

Angioedema keturunan (HAE) dianggap sebagai gangguan dominan autosom , bermakna anda boleh mewarisi gen yang bermasalah daripada hanya satu orang ibu bapa.

Terdapat dua jenis HAE yang berkaitan dengan mutasi dalam gen SERPING1 dan yang ketiga disebabkan oleh mutasi gen F1.

Ketiga jenis ini menyebabkan pengaktifan sistem imun yang tidak normal dan boleh menyebabkan pembengkakan di semua bahagian tubuh. Di mana HAE berbeza dari AAE adalah punca utama tidak histamin. Sebaliknya, serangan itu akan dicetuskan oleh sebatian semula jadi yang dikenali sebagai bradykinin.

Bradykinin, seperti histamin, menyebabkan pelebaran saluran darah tetapi berfungsi sebagai alat untuk mengawal fungsi badan. Sebagai contoh, badan akan melepaskan bradykinins untuk menurunkan tekanan darah atau mengawal fungsi pernafasan atau buah pinggang.

Pembebasan abnormal bradykinins boleh mencetuskan angioedema, paling sering dari kaki, lengan, alat kelamin, muka, bibir, laring atau saluran gastrointestinal (GI). Kecederaan kecil atau episod tekanan emosi boleh mencetuskan serangan, tetapi kebanyakannya berlaku tanpa sebab yang diketahui.

Angioedema saluran GI boleh menjadi teruk, menyebabkan muntah ganas, sakit sengit, dan dehidrasi kerana tidak dapat mengekalkan cecair. Sekiranya bengkak berlaku di tekak, ia boleh mengancam nyawa.

Kerana perencat ACE (digunakan untuk merawat tekanan darah tinggi) bekerja dengan mengekalkan tahap bradykinin, mereka adalah antara punca yang paling biasa angioedema akibat ubat-ubatan (walaupun dengan mekanisme penyakit yang berbeza daripada opiates atau aspirin).

HAE dianggap jarang, berlaku di salah satu daripada setiap 50,000 orang, dan sering hanya disyaki jika seseorang dengan angioedema tidak bertindak balas terhadap antihistamin. HAE biasanya boleh disahkan dengan tiga ujian darah yang menilai tindak balas imun.

Faktor-faktor risiko

Tidak ada cara untuk menjelaskan mengapa sesetengah orang mendapat angioedema dan yang lain dengan keadaan kesihatan yang sama atau gaya hidup tidak. Dengan itu dikatakan, anda mungkin berisiko tinggi jika anda mengalami atau mengalami mana-mana yang berikut:

Jika anda atau orang yang dikasihi telah mengalami beberapa angioedema, anda mungkin mendapat manfaat daripada rawatan yang dapat membantu mencegah serangan masa depan. Pilihannya termasuk dos malam antiristamin Zyrtec (cetirizine) , jika penyebabnya adalah alahan, atau ubat-ubatan imunisasi seperti Kalbitor (ecallantide) atau Firazyr (icatibant).

> Sumber:

> Bernstein, J .; Lang, D .; Khan, D. et al. "Diagnosis dan pengurusan urtikaria akut dan kronik: kemas kini 2014." J Allergy Clin Immunol. 2014; 133 (5): 1270-7.

> Inomata, M. "Kemajuan terkini dalam Angioedema Terapi Dadah." Allerg Int. 2012; 61 (4): 545-57. DOI: 10.2332 / alergolint.12-RAI-0493.

> Rosenberg, D .; Mathur, S .; dan Viswanathan, R. "Ciri-ciri Klinikal Angioedema Idiopatik." J Allergy Clin Immunol. 2017; 139 (2): AB235. DOI: 10.1016 / j.jaci.2016.12.757.