Dysautonomia dan Masalah dengan Sistem Saraf Autonomi
Sistem saraf autonomik mengawal fungsi tubuh yang penting seperti kadar denyutan jantung dan tekanan darah yang menjadikan kita hidup tanpa memikirkannya. Hampir sebarang gangguan perubatan boleh menjejaskan sistem saraf autonomi dalam beberapa cara, walaupun terdapat beberapa penyakit yang menyerang sistem saraf autonomi sahaja. Berikut adalah beberapa bentuk yang paling biasa disfungsi sistem saraf autonomi, atau dysautonomia :
Lumpuh autonomi akut
Kelumpuhan autonomi akut, yang pertama kali diterangkan pada tahun 1975, masih sangat jarang tetapi berfungsi sebagai contoh yang baik dari apa yang berlaku apabila semua fungsi saraf autonomi dikompromi. Gejala berlaku lebih dari seminggu atau beberapa minggu dengan kehilangan fungsi yang paling autonomi dan termasuk mata kering, hipotensi ortostatik , kurang air liur, mati pucuk, gangguan pundi kencing dan fungsi usus, dan sakit perut dan muntah. Kedua-dua gentian parasympathetic dan bersimpati adalah terjejas, walaupun saraf lain terselamat. Pukulan lumbar mungkin menunjukkan peningkatan protein dalam CSF . Penyebabnya jarang dijumpai, walaupun ia mungkin penyakit autoimun yang serupa dengan sindrom Guillain-Barre . Rawatan yang terbaik adalah tidak jelas, walaupun ada yang menyarankan pembaikan selepas pertukaran plasma, atau pentadbiran IVIG.
Hypotension Orthostatic Idiopathic
Penyakit degeneratif yang jarang berlaku, hipotensi ortostatik idiopatik datang pada pertengahan hingga akhir hayat dan melibatkan luka-luka dalam neuron simpatik selepas ganglionik, yang menghalang jantung daripada mempercepatkan apabila diperlukan.
Ini sangat jarang berlaku; pusat dysautonomia preganglionik yang lebih biasa melibatkan degenerasi sebahagian daripada korda tunjang melalui gentian saraf otonom yang bergerak di tanduk sisi. Dalam kedua-dua kes, rawatan bermula dengan perubahan gaya hidup yang tidak memudaratkan, termasuk memakai stoking tekanan, dan perlahan-lahan beralih dari duduk ke berdiri.
Jika ini tidak mencukupi, ubat-ubatan seperti midodrine atau florin mungkin diperlukan.
Hipotensi Orthostatic Sekunder
Dalam bentuk dysautonomia yang sangat lazim ini, neuropati periferal, seperti yang terdapat di dalam kencing manis , juga memberi kesan kepada sistem saraf autonomi periferi. Terdapat pelbagai sebab lain, termasuk penggunaan alkohol berat, kekurangan nutrisi, atau pendedahan toksik.
Dysautonomia yang mengiringi neuropati diabetes adalah sangat biasa dan boleh hadir dengan impotensi, cirit-birit, dan sembelit, sebagai tambahan kepada hipotensi ortostatik. Gejala-gejala ini mungkin atau mungkin tidak teruk seperti perubahan deria yang disertakan oleh neuropati perifer diabetik. Ia juga penting untuk diperhatikan bahawa neuropati periferi ini kadang-kadang sebelum tarikh diagnosis diabetes, dan beberapa ujian makmal yang digunakan untuk mendiagnosa diabetes, seperti paras hemoglobin A1c, mungkin masih berada dalam jarak normal. Dalam erti kata lain, saraf periferal boleh lebih sensitif daripada ujian diagnostik yang digunakan oleh pakar perubatan untuk mengesan diabetes.
Lain-lain bentuk neuropati periferal, seperti yang disebabkan oleh amyloidosis , mempunyai lebih banyak dysautonomias. Neuropati yang diwarisi yang disebabkan oleh penyakit Fabry (kekurangan alfa-galactosidase) juga boleh menyebabkan dysautonomia dinyalakan.
Sindrom Riley-Day
Walaupun kira-kira satu perempat orang yang berumur 65 tahun mempunyai beberapa jenis dysautonomia seperti yang ditunjukkan oleh hipotensi ortostatik, dysautonomia adalah kurang biasa pada yang sangat muda. Satu pengecualian ialah dysautonomia yang diwarisi yang dipanggil sindrom Riley-Day.
Sindrom Riley-Day diwariskan dalam fesyen resesif autosomal, yang bermaksud bahawa ibu bapa mungkin tidak terjejas walaupun kanak-kanak mempunyai penyakit ini. Gejala termasuk hipotensi postur, tekanan darah labil , peraturan suhu yang buruk, hyperhidrosis, muntah-muntah kitaran, labil emosi, dan sensitiviti rasa sakit yang menurun. Gejala-gejala ini mungkin disebabkan oleh kegagalan migrasi selular biasa semasa pembangunan.
Trauma dan Sistem Saraf Autonomi
Saraf bersimpati berjalan melalui saraf tunjang dalam apa yang dipanggil lajur sel intermediolateral. Sekiranya lajur ini terganggu disebabkan oleh trauma dengan hipotensi, kehilangan berpeluh, kelumpuhan pundi kencing, dan kebolehgunaan gastrousus boleh menyebabkan; ini dikenali sebagai kejutan tulang belakang. Memberi naloxone seolah-olah mengurangkan beberapa gejala: fungsi bersimpati dan parasympatetik akan kembali selepas beberapa ketika, tetapi mereka tidak lagi berada di bawah kawalan struktur yang lebih tinggi. Sebagai contoh, jika tekanan darah jatuh, saluran periferal darah tidak akan menyekat, kerana ini bergantung pada komunikasi antara medulla di batang otak dan seluruh tubuh melalui korda tunjang. Namun refleks lain akan tetap utuh. Sekiranya kulit dicucuk pada lengan, misalnya, pembuluh darah di lengan itu akan berkurang, menyebabkan peningkatan tekanan pada anggota itu.
Orang yang tetraplegic akibat kecederaan saraf tunjang juga mungkin menderita apa yang disebut dysreflexia autonomik. Tekanan darah meningkat, kadar jantung yang melambatkan, dan bahagian di bawah lesi boleh memerah dan berpeluh secara berlebihan, sebagai tambahan kepada kekejangan kaki dan pengosongan sukarela pundi kencing. Dysreflexia autonomi boleh mengancam nyawa jika tidak dirawat dengan serta-merta.
Kecederaan kepala yang teruk atau pendarahan serebrum juga boleh melepaskan katekolamin adrenal dan meningkatkan nada simpatik. Kadang-kadang orang ramai boleh menekan batang otak, yang membawa kepada tekanan darah tinggi yang kuat, pernafasan tidak teratur, dan jantung melambatkan apa yang dikenali sebagai tindak balas Cushing, penunjuk suram peningkatan tekanan intrakranial.
Dysautonomia Disebabkan oleh Dadah dan Toksik
Kejutan tulang belakang mirip dengan krisis autonomi lain yang disebut "badai simpatik," yang mungkin disebabkan oleh penggunaan beberapa ubat, seperti kokain. Banyak ubat-ubatan yang ditetapkan berfungsi dengan bertindak pada sistem saraf autonomi, dan yang sama malangnya banyak toksin. Sebagai insektisida dan sarin organofosfat, sebagai contoh, menyebabkan keletihan parasympatetik.
Dysautonomias lain
Hyperhydrosis adalah kurang mengancam nyawa, tetapi masih berpotensi memalukan dysautonomia yang mengakibatkan peluh yang tidak tepat. Sebaliknya, anhydrosis menyebabkan berpeluh terlalu sedikit, yang boleh membahayakan jika ia menyebabkan terlalu panas.
Fenomena Raynaud menyebabkan aliran darah menurun ke jari-jari di dalam selesema dan kerap dikaitkan dengan neuropati periferal atau penyakit tisu penghubung seperti scleroderma .
Disfungsi pundi kencing adalah perkara biasa dan mungkin disebabkan oleh pelbagai jenis masalah, termasuk dysautonomias. Pemuliharaan pundi kencing adalah rumit, dan perbuatan kencing yang kelihatannya mudah sebenarnya bergantung pada kerjasama erat antara fungsi saraf sukarela, bersimpati, dan parasympatetik. Mungkin kerana fungsi pundi kencing yang betul bergantung kepada banyak komponen yang berbeza, tidak menghairankan bahawa masalah adalah perkara biasa, dan boleh termasuk sama ada inkontinensia atau pengekalan air kencing.
Tidak mustahil untuk menangani semua aspek dysautonomia dalam satu artikel. Sebagai tambahan kepada apa yang kita saksikan, kadang-kadang hanya sebahagian daripada badan, seperti mata (seperti dalam sindrom Horner) atau anggota badan (seperti dalam distrofi simpatis refleks) yang boleh dipengaruhi. Artikel ini boleh digunakan sebagai pengenalan umum, dan mendorong bacaan selanjutnya bagi mereka yang menginginkan maklumat lebih lanjut.
Sumber:
Adams dan Prinsip Neurologi Victor, edisi ke-9: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009
Blumenfeld H, Neuroanatomy melalui Kes Klinikal. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002