Apakah pancytopenia, apa gejala, apa yang menyebabkannya, dan bagaimana ia dirawat? Mari kita lihat soalan-soalan itu.
Pancytopenia ditakrifkan sebagai tahap yang tidak normal semua jenis sel darah yang dihasilkan oleh sumsum tulang. Ini termasuk sel darah merah, sel darah putih, dan platelet.
Sel Darah Yang Terjejas di Pancytopenia
Khususnya, pancytopenia merujuk kepada kekurangan:
- Sel darah merah (RBC): RBC adalah sel yang mengikat dan membawa oksigen ke tisu badan.
- Sel-sel darah putih (WBCs): Terdapat beberapa jenis sel darah putih (WBCs) yang kemudiannya dipecah menjadi granulosit (termasuk neutrofil, eosinofil, dan basofil), dan agranulocytes (termasuk limfosit dan monosit). Sel-sel ini bertanggungjawab untuk melawan jangkitan di antara fungsi-fungsi lain.
- Platelet: Platelet bertanggungjawab untuk pembekuan darah.
Menggambarkan Tahap Rendah Sel Darah
- Tahap rendah sel darah merah dirujuk sebagai anemia . Adalah penting untuk diperhatikan bahawa terdapat pelbagai bentuk anemia. Salah satu penyebabnya ialah tahap rendah sel darah merah, tetapi juga mungkin terjadi akibat kehilangan darah, hemoglobin yang rendah, kekurangan vitamin B12, dan sebab lain.
- Tahap rendah sel darah putih dirujuk sebagai leukopenia (anda mungkin mendengar neutropenia, yang merujuk kepada tahap rendah sel darah putih tertentu yang dikenali sebagai neutrofil).
- Tahap rendah platelet dirujuk sebagai trombositopenia, seperti thrombocytopenia imun , dan thrombocytopenia yang disebabkan oleh kemoterapi .
Pembentukan Sel Darah dalam Sumsum tulang atau Hematopoiesis
Sel-sel darah semua berasal dari satu sel tunggal dalam sumsum tulang yang dikenali sebagai sel stem hematopoietik (HSM) atau sel stem pleuripotential (bermakna bahawa ia mempunyai "potensi" untuk menjadi pelbagai jenis sel.
Sel-sel ini membahagikan dan menjadi lebih khusus dalam proses yang dipanggil hematopoiesis ke dalam semua sel darah di dalam badan.
Ujian Makmal
Pancytopenia biasanya didiagnosis dengan melihat jumlah darah lengkap (CBC). Keputusan akan menunjukkan tahap kekurangan semua jenis sel darah termasuk:
- Jumlah sel darah merah kurang daripada 4.2 juta sel / cc pada wanita atau kurang daripada 4.7 juta sel / cc pada lelaki (Ini juga boleh digambarkan oleh tahap hemoglobin yang rendah).
- Kiraan darah putih kurang daripada 4,000 sel / cc (normal ialah antara 4,000 dan 10.000 sel / cc).
- Kiraan platelet kurang daripada 150,000 sel / cc (normal ialah antara 150,000 dan 400,000 sel / cc).
Punca
Pancytopenia mungkin disebabkan oleh apa-apa yang mengganggu pembentukan sel darah dalam sumsum tulang atau ketersediaannya dalam aliran darah (seperti jika ia dipegang di limpa).
Ini mungkin melibatkan pemusnahan sum-sum tulang oleh toksin, penindasan sum-sum tulang, seperti semasa kemoterapi, atau penggantian sum-sum tulang oleh sel-sel lain yang mengakibatkan gangguan pengeluaran sel darah seperti yang boleh berlaku dengan beberapa jenis kanser. Pemusnahan atau penindasan mungkin berlaku daripada keradangan , jangkitan, atau keadaan autoimun .
Kebanyakan syarat-syarat ini diperoleh kemudian dalam kehidupan, tetapi beberapa warisan dan hadir sejak lahir.
Sekurang-kurangnya 50 peratus masa tidak ada sebab yang jelas-sesuatu doktor merujuk sebagai "idiopatik ." Beberapa kemungkinan penyebab pancytopenia mungkin termasuk:
- Penindasan sum-sum tulang yang disebabkan kemoterapi
- Ubat-ubatan: Dadah selain daripada ubat kemoterapi, dari antibiotik ke ubat-ubatan yang digunakan untuk penyakit jantung, telah disebut sebagai punca.
- Jangkitan seperti mononucleosis yang berjangkit dan HIV, serta jangkitan yang luar biasa (sepsis).
- Anemia Aplastic
- Penyerapan pecahan (memegang sel-sel darah dalam limpa supaya mereka tidak dapat sampai ke seluruh badan).
- Toksin dan pendedahan kimia seperti pendedahan kepada arsenik atau benzena.
- Kanker darah dalam sumsum tulang seperti leukemia, limfoma, myeloma, atau kanser metastatik kepada sumsum tulang.
- Penyebaran beberapa tumor padat ke sumsum tulang, terutamanya kanser payudara, kanser prostat, kanser kolon, kanser perut, dan melanoma. Dengan metastasis sumsum tulang, gejala yang paling biasa adalah anemia dan diikuti oleh thrombocytopenia.
- Sindrom Myelodysplastic (keadaan pra-kanser tulang sumsum)
- Gangguan autoimun seperti lupus
- Penyakit radiasi
- Sindrom warisan, seperti anemia Fanconi, anemia Diamond Blackfan .
Sebab-sebab yang paling umum
Kajian 2014 bertujuan menentukan penyebab utama pancytopenia pada orang yang tidak didiagnosis dengan keadaan. Sebagai contoh, tiada seorang pun daripada orang dewasa yang telah menerima kemoterapi atau mempunyai alasan yang jelas untuk pancytopenia mereka. Daripada orang-orang ini:
- Lebih 60 peratus mempunyai beberapa jenis kanser yang berkaitan dengan darah. Yang paling biasa adalah leukemia myelogenous akut , myelodysplasia, limfoma bukan Hodgkin, leukemia sel berbulu, dan leukemia limfosit akut.
- Daripada mereka yang tidak mempunyai kanser yang berkaitan dengan darah sebagai punca pancytopenia mereka, diagnosis termasuk anemia aplastik, anemia megaloblastik, dan HIV. anemia, dan HIV.
Gejala
Gejala-gejala pancytopenia mungkin termasuk kelemahan, sawan, atau limpa yang diperbesar selain daripada gejala yang berkaitan dengan kekurangan sel darah tertentu. Antara gejala ini termasuk:
- Gejala-gejala yang berkaitan dengan anemia (bilangan sel darah merah yang rendah) termasuk pucat, keletihan, kadar denyut jantung yang cepat, dan sesak nafas.
- Gejala-gejala yang berkaitan dengan leukopenia atau neutropenia (kiraan putih yang rendah) termasuk demam dan tanda-tanda jangkitan seperti batuk atau kesakitan dengan buang air kecil
- Gejala-gejala yang berkaitan dengan thrombocytopenia (platelet rendah) termasuk lebam mudah, dan pendarahan berat.
Diagnosis dan Penilaian
Setelah mengulangi kerja makmal anda untuk mengesahkan bahawa anda benar-benar mempunyai pancytopenia, langkah pertama sering biopsi sumsum tulang.
Laporan biopsi tulang sumsum boleh memberi maklumat kepada doktor anda.
Rawatan
Matlamat dalam merawat pancytopenia adalah mencari dan merawat sebab yang mendasari. Jika penyebabnya tidak diketahui, atau jika dijangkakan, seperti dengan kemoterapi, rawatan bertujuan untuk mengurangkan gejala yang berkaitan dengan kekurangan sel darah. Beberapa rawatan yang boleh digunakan termasuk:
- Ubat yang merangsang sumsum tulang. Untuk neutropenia yang disebabkan oleh kemoterapi dan beberapa sebab lain, faktor pertumbuhan Leukine, Neupogen, atau Neulasta boleh digunakan untuk merangsang pembentukan sel darah putih. Untuk anemia akibat kemoterapi , terdapat juga ubat-ubatan yang boleh dipertimbangkan.
- Transfusi darah
- Ubat imunosupresif jika ia disebabkan oleh keadaan autoimun.
- Pemindahan sumsum tulang atau pemindahan sel stem .
Prognosis
Prognosis pancytopenia bergantung pada penyebabnya. Syukurlah kami kini mempunyai rawatan seperti pemindahan dan faktor merangsang untuk membantu dengan kekurangan sel darah tertentu sementara keadaan asas dinilai dan dirawat.
Pokoknya
Terdapat banyak punca penyebab pancytopenia, tetapi semua membawa risiko. Dengan pancytopenia semua jenis sel darah dikurangkan, walaupun pengurangan dalam beberapa mungkin lebih membimbangkan daripada yang lain.
Contoh: Dan mengembangkan pancytopenia-tahap rendah sel darah merah, sel darah putih, dan platelet-selepas rawatan kemoterapi terakhirnya.
> Sumber:
> Devitt, K., Lunde, J., dan M. Lewis. Pancytopenia Onset Baru dalam Orang Dewasa: Tinjauan Patologi Pendasar dan Hasil Klinikal dan Makmal yang Berkaitan. Leukemia dan limfoma . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M., dan C. Dufour. Diagnosis dan Rawatan Aplastik Anemia: Kajian. Jurnal Antarabangsa Hematologi . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R., dan G. Nalepa. Penilaian dan Pengurusan Panycytopenia Kronik. Pediatrik dalam Kajian . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E., dan D. Arber. Penilaian tulang sumsum pada Pancytopenia baru. Patologi Manusia . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E., dan D. Arber. Diagnosis Pembezaan dan Penilaian Sumsum tulang Pancytopenia baru. Jurnal Patologi Klinikal Amerika . 2013. 139 (1): 9-29.