Gangguan autoimun menyebabkan keradangan saluran darah
Granulomatosis dengan polyangiitis (GPA), yang lebih dikenali sebagai granulomatosis Wegener, adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku yang menyebabkan keradangan pembuluh darah di bahagian tubuh yang berlainan.
Punca
Seperti semua gangguan autoimun, IPK disifatkan oleh sistem imun yang hilang. Atas sebab-sebab yang tidak diketahui, tubuh akan tersilap mengenal pasti tisu normal di dalam saluran darah sebagai asing.
Untuk mengandung ancaman yang dirasakan, sel-sel imun akan mengelilingi sel-sel dan membentuk nodul yang keras yang dikenali sebagai granuloma .
Pembentukan granuloma boleh mengakibatkan perkembangan keradangan kronik di saluran darah yang terjejas (keadaan yang dikenali sebagai vaskulitis ). Dari masa ke masa, ini dapat melembutkan struktur kapal dan menyebabkan mereka pecah, biasanya di tapak pertumbuhan granulomatous. Ia juga boleh menyebabkan pembuluh darah mengeras dan sempit, memotong bekalan darah ke bahagian utama badan.
IPK terutamanya memberi kesan kepada saluran darah kecil hingga sederhana. Walaupun saluran pernafasan, paru-paru, dan buah pinggang adalah sasaran serangan utama, IPK juga boleh menyebabkan kerosakan pada kulit, sendi, dan sistem saraf. Hati, otak, dan saluran pencernaan jarang terjejas.
IPK menjejaskan lelaki dan wanita secara sama rata, terutamanya antara umur 40 dan 60 tahun. Ia dianggap sebagai penyakit yang tidak biasa dengan insiden tahunan hanya sekitar 10 hingga 20 kes setiap satu juta orang.
Tanda dan Gejala Awal
Gejala-gejala IPad berbeza mengikut lokasi keradangan vaskular. Pada peringkat awal penyakit, gejala-gejala sering kali menjadi samar-samar dan tidak spesifik seperti hidung berair, nyeri hidung, bersin, dan titisan pasang hidung.
Walau bagaimanapun, semasa penyakit berlangsung, gejala-gejala yang lebih serius mungkin timbul, termasuk:
- Pengurangan berat
- Keletihan
- Hilang selera makan
- Demam
- Hidung berdarah
- Sakit dada (dengan atau tanpa sesak nafas)
- Kesakitan telinga tengah
Sifat generik gejala-gejala ini sering boleh membuat diagnosis sukar. Sebagai contoh, tidak biasa, untuk IPK tidak boleh didiagnosis dan dianggap sebagai jangkitan pernafasan. Ia hanya apabila doktor tidak dapat menemui bukti tentang virus atau bakteria yang menyebabkan siasatan lanjut dapat dipesan, terutamanya apabila terdapat bukti vasculitis.
Gejala Sistemik
Sebagai penyakit sistemik, IPK boleh menyebabkan kecederaan pada satu atau beberapa sistem organ sekaligus. Walaupun lokasi gejala boleh berubah-ubah, punca asas (vaskulitis) biasanya boleh menunjuk kepada doktor dalam arah diagnosis autoimun jika terdapat beberapa organ.
Gejala sistematik IPK boleh termasuk:
- Kejatuhan jambatan hidung disebabkan oleh septum berlubang (juga dikenali sebagai "hidung pelana" kecacatan yang serupa dengan yang dilihat dengan penggunaan kokain jangka panjang)
- Kehilangan gigi akibat kemusnahan tulang yang mendasarinya
- Kehilangan pendengaran sensorineural yang disebabkan oleh kerosakan pada telinga dalam
- Perkembangan pertumbuhan granulomatous di bahagian mata
- Perubahan suara disebabkan penyempitan trakea
- Darah dalam air kencing ( hematuria )
- Kehilangan cepat fungsi buah pinggang yang membawa kepada kegagalan buah pinggang
- Batuk dengan kahak berdarah kerana pembentukan lesi granulomatous dan rongga dalam paru-paru
- Arthritis (selalunya didiagnosis sebagai rheumatoid arthritis )
- Pembangunan tompok merah atau ungu pada kulit ( purpura )
- Rasa merasakan, kesemutan, atau membakar disebabkan oleh kerosakan saraf ( neuropati )
Kaedah Diagnosis
Diagnosis IPK biasanya hanya dibuat selepas beberapa gejala yang tidak berkaitan tidak dapat diterangkan untuk jangka waktu yang panjang. Walaupun terdapat ujian darah yang tersedia untuk mengenal pasti autoantibodi spesifik yang berkaitan dengan penyakit, kehadiran (atau kekurangan) antibodi tidak mencukupi untuk mengesahkan (atau menolak) diagnosis.
Sebaliknya, diagnosis dibuat berdasarkan gabungan gejala, ujian makmal, X-ray, dan hasil pemeriksaan fizikal.
Alat lain mungkin diperlukan untuk menyokong diagnosis, termasuk biopsi tisu yang terkena. Biopsi paru-paru biasanya merupakan tempat terbaik untuk memulakan walaupun tidak ada gejala pernafasan. Biopsi saluran pernafasan atas, sebaliknya, cenderung kurang membantu sejak 50 peratus tidak menunjukkan tanda-tanda granuloma atau kerosakan tisu.
Begitu juga, pemeriksaan sinar-X dada atau CT sering boleh mendedahkan keabnormalan paru-paru pada orang dengan fungsi paru-paru normal.
Bersama-sama, gabungan ujian dan gejala mungkin cukup untuk menyokong diagnosis GPA.
Rawatan Semasa
Sebelum tahun 1970-an, granulomatosis Wegener dianggap hampir secara universal membawa maut, yang paling kerap disebabkan oleh kegagalan pernafasan atau uremia (keadaan yang membebankan produk sisa yang tidak normal dalam darah).
Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, gabungan ubat kortikosteroid dos dan ubat penindasan imun yang tinggi telah membuktikan berkesan mencapai remisi dalam 75 peratus kes.
Dengan secara aktif mengurangkan keradangan dengan kortikosteroid dan menyeimbangkan tindak balas autoimun dengan ubat - ubatan menindas imun seperti cyclophosphamide, ramai orang dengan IPK boleh hidup lama, sihat dan kekal dalam pengampunan selama 20 tahun atau lebih.
Selepas rawatan awal, dos kortikosteroid biasanya dikurangkan kerana penyakit itu terkawal. Dalam sesetengah kes, ubat-ubatan boleh dihentikan sama sekali.
Sebaliknya, cyclophosphamide biasanya ditetapkan selama tiga hingga enam bulan dan kemudian beralih kepada yang lain, imunosupresan kurang beracun. Tempoh terapi penyelenggaraan boleh berubah-ubah tetapi biasanya berlangsung selama satu atau dua tahun sebelum sebarang perubahan dos dipertimbangkan.
Pada orang yang mempunyai penyakit yang teruk, mungkin, intervensi lain yang lebih agresif diperlukan, termasuk:
- Terapi intravena dosis tinggi
- Pertukaran plasma (di mana darah dipisahkan untuk membuang autoantibodi)
- Pemindahan buah pinggang
Prognosis
Walaupun kadar remaksin yang tinggi, sehingga 50 peratus individu yang dirawat akan mengalami kambuh semula. Tambahan pula, orang dengan IPK berisiko menghadapi komplikasi jangka panjang, termasuk kegagalan buah pinggang kronik, kehilangan pendengaran, dan pekak. Cara terbaik untuk mengelakkan ini adalah dengan menjadualkan pemeriksaan rutin dengan doktor anda serta ujian rutin darah dan pengimejan.
Dengan pengurusan penyakit yang tepat, 80 peratus pesakit yang dirawat berjaya akan hidup selama sekurang-kurangnya lapan tahun. Terapi berasaskan antibodi yang lebih baru dan derivatif seperti penicillin yang dipanggil CellCept (mycophenolate mofetil) boleh meningkatkan lagi hasil tersebut pada tahun-tahun akan datang.
> Sumber:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. dan Porter, S. "Granulomatosis Wegener: ulasan ciri klinikal dan kemas kini dalam diagnosis dan rawatan." Jurnal Oral Path Medicine. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; dan Musini, V. "Immunoglobulin intravena selain rawatan standard untuk granulomatosis Wegener." Data Cochrane Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. et al. "" Mycophenolate Mofetil untuk Induksi dan Penyelenggaraan Peremasan dalam Polyangiitis Mikroskopik dengan Penyederhanaan Benang Lembut untuk Sedang-Percubaan, Percubaan Pilot Terbuka-Label. " Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.