Jenis Kanser Darah Terutamanya Didapatkan di Orang Dewasa yang Lama
Leukemia myeloid akut (AML) adalah sejenis kanser yang bermula pada mulanya di sumsum tulang di mana sel-sel darah dihasilkan dan kemudian bergerak cepat ke sel-sel darah itu sendiri. Dari sana, kanser dapat merebak ke bahagian lain tubuh termasuk hati, limpa, kulit, otak, dan kord rahim.
AML menjejaskan sekitar sejuta orang setiap tahun dan membawa kepada sebanyak 150,000 kematian.
Di Amerika Syarikat sahaja, antara 10,000 dan 18,000 kes didiagnosis setiap tahun.
Tidak seperti bentuk lain leukemia , yang cenderung menyerang golongan muda, AML biasanya memberi kesan kepada orang dewasa yang berusia 65 tahun. Di antara kumpulan umur ini, kadar kelangsungan hidup lima tahun agak miskin, berlegar sekitar hanya lima peratus. Kadar penyembuhan di kalangan orang dewasa lebih cenderung lebih baik di mana saja dari 25 peratus hingga 70 peratus mencapai pengampunan lengkap setelah kemoterapi.
Ciri-ciri Penyakit
Leukemia adalah kumpulan kanser yang pelbagai yang mempengaruhi kedua-dua tisu pembentukan darah dan sel-sel darah itu sendiri. Walaupun penyakit itu kebanyakannya mempengaruhi sel darah putih , beberapa jenis penyakit menyerang jenis sel lain.
Dalam kes AML, istilah "akut" digunakan kerana kanser berkembang pesat, manakala "myeloid" merujuk kepada kedua-dua sumsum tulang dan jenis sel darah tertentu yang menimbulkan sumsum tulang.
AML berkembang dalam sel darah belum matang yang dikenali sebagai myeloblast.
Ini adalah sel yang, dalam keadaan normal, akan matang ke dalam sel darah putih yang terbentuk sepenuhnya seperti granulosit atau monosit . Walau bagaimanapun, dengan AML, myeloblasts secara berkesan akan "dibekukan" dalam keadaan mereka yang tidak matang tetapi terus membiak tidak terkawal.
Tidak seperti sel normal yang mempunyai jangka hayat tertentu, sel-sel kanser pada dasarnya adalah "abadi" dan akan terus ditiru tanpa henti.
Dengan AML, sel darah kanser akan menimbulkan kerumitan yang normal dan juga mengganggu perkembangan sel darah putih baru, sel darah merah (erythrocytes), dan platelet ( trombosit ).
AML tidak seperti leukemia lymphocytic akut sepupunya (SEMUA) yang memberi kesan kepada satu lagi jenis sel darah putih yang dikenali sebagai limfosit . Walaupun AML terutamanya memberi kesan kepada orang dewasa yang lebih tua, SEMUA terutamanya menyerang kanak-kanak berumur antara dua dan lima tahun.
Tanda dan Gejala Awal
Gejala-gejala AML secara langsung berkaitan dengan pemindahan sel darah normal oleh kanser. Ketiadaan sel-sel darah biasa boleh meninggalkan seseorang yang terdedah kepada jangkitan dan penyakit-penyakit lain yang boleh dielakkan oleh tubuh.
Dengan cara ilustrasi, sel darah putih adalah pusat kepada sistem imun. Sebaliknya, sel darah merah, bertanggung jawab untuk membawa oksigen ke dan menghilangkan karbon dioksida dari tisu, sedangkan platelet adalah kunci untuk pembekuan darah.
Penurunan mana-mana sel ini boleh membawa kepada gejala simptom, sering tidak spesifik dan sukar didiagnosis. Contohnya termasuk:
- Kekurangan sel darah putih boleh meningkatkan risiko jangkitan yang tidak akan hilang. Ini termasuk gejala yang berkaitan dengan kekurangan leukosit (leukopenia) atau neutrofil ( neutropenia ).
- Kekurangan sel darah merah boleh mengakibatkan anemia yang dapat dilihat dengan gejala keletihan, keputihan, sesak nafas, sakit kepala, pening, dan kelemahan.
- Kekurangan platelet boleh membawa kepada trombositopenia dan perkembangan gusi berdarah, lebam berlebihan atau pendarahan, atau kekejangan yang kerap atau teruk.
Gejala Peringkat Kemudian
Apabila penyakit itu berlanjutan, gejala yang lain, lebih banyak dapat dibayangkan. Oleh kerana sel-sel leukemia lebih besar daripada sel-sel darah putih yang normal, mereka lebih cenderung tersangkut di dalam sistem peredaran darah yang lebih kecil atau mengumpul pelbagai organ tubuh.
Bergantung kepada di mana penyumbatan berlaku, seseorang mungkin mengalami:
- Chloromas , koleksi sel-sel yang padat yang boleh berkembang menjadi seli, seperti sel-sel seperti tumor di luar sumsum tulang, ruam seperti plak, atau pendarahan yang menyakitkan dan keradangan gusi
- Leukostasis , kecemasan perubatan di mana penyumbatan boleh menyebabkan simptom yang serupa dengan strok
- Sindrom Sweet , ruam kulit yang menyakitkan muncul kebanyakannya pada lengan, kepala, kaki, dan batang
- Trombosis urat dalam (DVT) di mana vena akan menjadi tersumbat, paling kerap di kaki
- Embolisme pulmonari (PE) , penyumbatan arteri pada paru-paru
- Perut abdomen disebabkan oleh pengumpulan sel-sel dalam limpa dan hati
- Leukemia meningeal yang menampakkan dengan gangguan saraf pusat seperti sakit kepala, muntah, penglihatan yang kabur, sawan, keseimbangan masalah, dan kebasingan wajah
Kurang biasa, AML boleh menjejaskan buah pinggang, nodus limfa, mata, atau buah zakar.
Punca dan Faktor Risiko
Terdapat beberapa faktor risiko yang berkaitan dengan AML. Walau bagaimanapun, mempunyai satu atau bahkan beberapa faktor ini tidak bermakna bahawa anda akan mendapat leukemia. Sehingga kini, kita masih tidak faham sepenuhnya mengapa sesetengah sel tiba-tiba bertukar menjadi kanser manakala yang lain tidak.
Apa yang kita tahu ialah kanser disebabkan oleh ralat pengkodan genetik yang kadang-kadang boleh berlaku apabila sel membahagi. Kami merujuk kepada ini sebagai mutasi. Walaupun majoriti mutasi tidak menyebabkan kanser, ada kalanya kesalahan akan secara tidak sengaja "mematikan" sesuatu yang dipanggil gen penekan tumor yang menentukan berapa lama sel hidup. Sekiranya ini berlaku, sel yang tidak normal boleh ditiru secara tiba-tiba.
Terdapat beberapa faktor risiko yang berkaitan dengan ini:
- Merokok
- Pendedahan pekerjaan kepada bahan kimia, terutamanya kepada benzena
- Ubat kemoterapi kanser tertentu termasuk cyclophosphamide , mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin, dan carboplatin
- Pendedahan radiasi tinggi, seperti radioterapi kanser
- Mempunyai gangguan darah kronik tertentu seperti penyakit myeloproliferative (MPS) atau sindrom myelodysplastic (MDS)
- Mempunyai gangguan kongenital tertentu seperti sindrom Down , anemia Fanconi , dan jenis neurofibromatosis 1
Atas alasan yang tidak diketahui, lelaki adalah 67 peratus lebih cenderung untuk mendapatkan AML daripada wanita.
Diagnosis
Sekiranya AML disyaki, diagnosis biasanya akan bermula dengan peperiksaan fizikal dan mengkaji sejarah perubatan dan keluarga seseorang. Semasa peperiksaan, doktor akan memberi tumpuan kepada tanda-tanda seperti lebam, pendarahan, jangkitan, atau apa-apa ketidaknormalan mata, mulut, hati, limpa atau nodus limfa. Kiraan darah lengkap (CBC) juga akan dilakukan untuk mengenal pasti apa-apa kelainan dalam komposisi darah.
Berdasarkan penemuan ini, doktor boleh memerintahkan beberapa ujian untuk mengesahkan diagnosis. Ini termasuk:
- Aspirasi sumsum tulang di mana sel sumsum tulang diekstrak dengan memasukkan jarum panjang ke dalam tulang, biasanya di sekitar pinggul
- Biopsi sumsum tulang di mana jarum yang lebih besar dimasukkan ke dalam tulang untuk mengeluarkan sel
- Pukulan lumbar (tulang belakang tunjang) di mana jarum kecil dimasukkan antara tulang o ruang tulang belakang untuk mengeluarkan cecair cerebrospinal (CSF )
- Ujian pengimejan seperti sinaran X-ray, ultrasound, atau pengiraan tomografi (CT )
- Pembedahan darah periferal di mana darah diperiksa di bawah mikroskop, biasanya dengan pewarna yang bukan sahaja menonjolkan sel-sel leukemia tetapi membantu membezakan antara AML dan SEMUA
- Sitometri aliran di mana protein pertahanan, yang dipanggil antibodi AML, dimasukkan ke dalam sampel darah atau CSF untuk mengesahkan kehadiran sel-sel AML
- Cytogenetics di mana sel-sel leukemia "ditanam" dalam makmal dan kemudian diperiksa di bawah mikroskop elektron untuk mengenal pasti mutasi tertentu oleh corak kromosom mereka
Pementasan
Pementasan kanser dilakukan untuk menentukan sejauh mana kanser telah merebak. Ini, seterusnya, membantu doktor menentukan kursus yang sesuai untuk rawatan supaya orang itu tidak diusahakan atau terlewat. Pementasan juga membantu meramalkan berapa lama seseorang mungkin dapat bertahan berikutan rawatan.
Kerana AML tidak melibatkan pembentukan tumor malignan yang dilihat pada jenis kanser lain, ia tidak boleh dipentaskan dengan metodologi TNM (tumor / limfa nod / keganasan ) klasik.
Terdapat dua metodologi yang digunakan pada peringkat AML: pengkelasan Perancis-Amerika-Inggeris (FAB) AML dan Organisasi Kesihatan Sedunia (WHO) klasifikasi AML.
Klasifikasi FAB
Pengelasan Perancis-Amerika-Inggeris (FAB) telah dibangunkan pada tahun 1970-an dan peringkat penyakit berdasarkan jenis dan kematangan sel yang terjejas.
Rasional untuk pementasan adalah mudah: AML biasanya akan mengikuti corak di mana myeloblast belum matang adalah sel pertama yang akan terjejas. Apabila penyakit itu berkembang, ia akan mula menjejaskan myeloblast pada peringkat akhir pematangan dan kemudian berkembang menjadi matang sel darah putih (seperti monosit dan eosinofil) sebelum bergerak ke sel darah merah (erythrocytes) dan akhirnya megakaryoblasts (sel platelet yang tidak matang).
Kemajuan ini akan menyediakan pakar patologi maklumat yang diperlukan untuk mengetahui bagaimana kanser maju.
Pementasan FAB adalah dari M0 (untuk AML awal) hingga M7 (untuk AML maju) seperti berikut:
- M0: leukemia akut myeloblastik yang tidak dapat dibezakan
- M1: leukemia myeloblastik akut dengan pematangan minimum
- M2: leukemia myeloblastik akut dengan kematangan
- M3: leukemia promyelocytic akut
- M4: leukemia myelomonocytic akut
- M4 eos: leukemia myelomonocytic akut dengan eosinophilia
- M5: leukemia monositik akut
- M6: leukemia erythrocytic akut
- M7: leukemia megakaryoblastik akut
Klasifikasi WHO
Pertubuhan Kesihatan Sedunia telah membangunkan cara baru untuk mengklasifikasikan AML pada tahun 2008. Tidak seperti sistem FAB, klasifikasi WHO mengambil kira mutasi kromosom tertentu yang ditemui semasa analisis sitogenetik. Ia juga faktor dalam keadaan perubatan yang boleh memperbaiki atau memburukkan prospek (prognosis) individu yang terjejas.
Sistem WHO jauh lebih dinamik dalam penilaian penyakitnya dan boleh dibahagikan secara meluas seperti berikut:
- AML dengan keabnormalan genetik yang berulang (bermaksud mutasi genetik yang khusus,
- AML dengan perubahan berkaitan myelodysplasia (bermaksud kehadiran MDS, MDP, atau gangguan myeloblastik yang lain)
- Neoplasma myeloid yang berkaitan dengan terapi (yang berkait dengan kemoterapi atau terapi radiasi sebelum)
- Myeloid sarcoma (bermakna AML disertai dengan chloroma)
- Proliferasi Myeloid yang berkaitan dengan sindrom Down
- Neoplasma sel dendritik plasmacytoid Blastic (bentuk kanser yang agresif yang dicirikan oleh lesi kulit)
- AML tidak dikategorikan (pada dasarnya sistem FAB tujuh peringkat dengan dua klasifikasi penyakit tambahan)
Rawatan
Jika didiagnosis dengan AML, bentuk dan tempoh rawatan akan ditentukan secara besar-besaran oleh peringkat kanser dan kesihatan umum individu.
Secara umumnya, rawatan akan bermula dengan kemoterapi. Ini mungkin termasuk ubat generasi tua yang boleh memberi kesan kepada kedua-dua kanser dan bukan kanser sel dan ubat sasaran generasi baru yang sifar dalam sel-sel kanser sahaja.
Rejimen kemoterapi standard dirujuk sebagai "7 + 3" kerana ubat kemoterapi yang dikenali sebagai cytarabine diberikan sebagai infus intravena (IV) berterusan selama tujuh hari diikuti oleh tiga hari berturut-turut ubat lain yang dikenali sebagai anthracycline . Sehingga 70 peratus orang dengan AML akan mencapai remisi berikutan terapi "7 + 3".
Dengan itu dikatakan, sebilangan kecil sel leukemia mungkin akan tetap mengikuti kemoterapi, yang membawa kepada kebangkitan semula dalam majoriti kes. Untuk mengelakkan ini, doktor akan menetapkan terapi berterusan berdasarkan keputusan selepas rawatan dan status kesihatan seseorang.
Bagi orang yang mempunyai petunjuk diagnostik yang baik, rawatan hanya boleh melibatkan tiga hingga lima kursus kemoterapi intensif, yang dirujuk sebagai kemoterapi yang disatukan.
Bagi mereka yang berisiko tinggi berulang, rawatan lain yang lebih agresif mungkin diperlukan termasuk pemindahan sel stem jika penderma boleh didapati. Kurang biasa, pembedahan atau terapi radiasi mungkin disyorkan.
Oleh sebab kemoterapi AML cenderung mempunyai penindasan ketahanan imun yang teruk, pesakit-pesakit tua mungkin tidak dapat mentolerir rawatan dan sebaliknya akan diberikan kemoterapi yang kurang intensif atau penjagaan paliatif .
Hidup
Tinjauan untuk seseorang yang telah menjalani rawatan AML boleh berubah dengan ketara berdasarkan tahap kanser pada masa diagnosis. Tetapi, ada faktor lain yang juga dapat meramalkan kemungkinan hasilnya. Antaranya:
- Orang yang didiagnosis dengan MDS dan MPD mempunyai masa kelangsungan hidup dari sembilan bulan hingga 11.8 tahun bergantung kepada keparahan gangguan itu.
- Mutasi kromosom tertentu yang dikenal pasti oleh cytogenetics boleh menyebabkan kadar survival lima tahun serendah 15 peratus hingga setinggi 70 peratus.
- Lebih daripada 60 orang yang mempunyai tahap dehidrogenase laktat (menunjukkan kerosakan tisu yang luas) umumnya mempunyai hasil yang lebih buruk.
Secara keseluruhan, kadar penyembuhan purata AML adalah antara 20 peratus dan 45 peratus. Kadar peremajaan yang berkekalan cenderung lebih tinggi pada orang muda yang lebih mampu mentolerir rawatan.
A Word From
Jika anda telah didiagnosis dengan AML, anda akan menghadapi cabaran emosi dan fizikal yang mungkin sukar diatasi. Jangan pergi sendiri. Peluang kejayaan anda akan jauh lebih baik jika anda membina rangkaian sokongan yang terdiri daripada orang yang tersayang, profesional penjagaan kesihatan, dan orang lain yang telah melalui atau sedang menjalani rawatan kanser.
Walaupun selepas anda menjalani rawatan, kebimbangan mengenai kambuh semula mungkin berlanjutan selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun. Dengan sokongan, anda akhirnya akan mengatasi kebimbangan ini dan belajar memantau kesihatan anda dengan lawatan doktor biasa. Secara umumnya, jika kebangkitan tidak berlaku dalam beberapa tahun, AML tidak akan kembali.
Walaupun tidak ada apa-apa yang boleh anda ambil untuk mencegah kambuh, gaya hidup yang sihat dapat meningkatkan kemungkinan anda. Ini termasuk menyebarkan tabiat makan yang baik, berolahraga secara teratur, berhenti merokok, dan berehat banyak untuk mengelakkan tekanan dan keletihan.
Pada akhirnya, adalah penting untuk mengambil sesuatu pada satu-satu masa dan mempunyai seseorang yang anda boleh beralih kepada jika anda memerlukan sokongan.
> Sumber:
> Persatuan Kanser Amerika. "Statistik Survival untuk Sindrom Myelodysplastic." Washington DC; dikemaskini 22 Januari 2018.
> De Kouchenovsky, I. dan Abdul Hay, M. "Leukemia myeloid akut: ulasan menyeluruh dan pembaharuan 2016." Darah boleh J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; dan Bloomfield, C. "Leukemia Myeloid akut." New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.