Gambaran keseluruhan
Kad kardiomiopati adalah yang paling tidak biasa dari tiga kategori umum kardiomiopati, atau penyakit otot jantung. Dua lagi kategori diluaskan kardiomiopati , dan kardiomiopati hipertropik .
Cardiomyopathy yang ketat adalah penting kerana ia sering menghasilkan kegagalan jantung , dan bergantung kepada sebab yang mendasari, kegagalan jantung mungkin sukar untuk dirawat dengan berkesan.
Kerana rawatan gangguan ini boleh menjadi rumit, sesiapa yang mempunyai cardiomyopathy yang ketat harus berada di bawah penjagaan ahli kardiologi.
Definisi
Dalam cardiomyopathy yang ketat, untuk satu sebab atau yang lain, otot jantung membangunkan "kekakuan" yang tidak normal. Walaupun otot jantung yang sengit masih dapat berkontrak secara normal, dan dengan itu dapat mengepam darah, ia tidak dapat berehat sepenuhnya semasa fasa diastolik denyutan jantung. (Diastole adalah fasa "mengisi" kitaran jantung-masa di antara degupan jantung, ketika ventrikel sedang mengisi darah.) Kegagalan istirahat ini menjadikannya lebih sukar bagi ventrikel untuk mengisi dengan secukupnya dengan darah semasa diastole.
Pengisian jantung yang terhad (yang memberikan keadaan ini namanya) menyebabkan darah itu "disandarkan" kerana ia cuba memasuki ventrikel, yang boleh menyebabkan kesesakan di dalam paru-paru dan organ-organ lain.
Satu lagi nama untuk penghadaman jantung yang terhad semasa diastole adalah "disfungsi diastolik," dan jenis kegagalan jantung yang dihasilkannya dipanggil kegagalan jantung diastolik.
Pada asasnya, cardiomyopathy yang ketat adalah salah satu daripada banyak sebab kegagalan jantung diastolik, walaupun agak jarang.
Punca
Terdapat beberapa syarat yang boleh menghasilkan cardiomyopathy yang ketat. Dalam sesetengah kes, tidak ada punca khusus yang boleh dikenalpasti, di mana kardiomiopati terhad boleh dikatakan "idiopatik." Walau bagaimanapun, cardiomyopathy restrictive idiopathik hanya perlu didiagnosis apabila semua sebab-sebab yang berpotensi lain telah dicari dan ditolak.
Sebab-sebab lain termasuk:
- Penyakit infiltratif seperti amyloidosis , sarcoidosis , sindrom Hurler , penyakit Gaucher dan penyusupan lemak.
- Beberapa gangguan keluarga yang bersifat genetik, termasuk psuoxanthoma elasticum.
- Penyakit penyimpanan termasuk penyakit Fabry , penyakit simpanan glikogen, dan hemochromatosis .
- Lain-lain pelbagai keadaan termasuk scleroderma , sindrom hipereosinofil , fibrosis endomyocardial, sindrom carcinoid , kanser metastatik, terapi radiasi atau kemoterapi.
Apa semua gangguan penyebab ini mempunyai persamaan ialah mereka menghasilkan beberapa proses yang mengganggu fungsi normal otot jantung, seperti penyusupan selular yang tidak normal, atau deposit tidak normal. Proses-proses ini cenderung untuk tidak mengganggu terlalu banyak dengan penguncupan otot jantung, tetapi mereka mengurangkan keanjalan otot jantung dan dengan itu menyekat pengisian ventrikel dengan darah.
Gejala
Gejala-gejala yang dialami oleh orang-orang dengan cardiomyopathy yang ketat adalah serupa dengan gejala - gejala yang berlaku dengan bentuk lain kegagalan jantung . Gejala adalah disebabkan terutamanya oleh kesesakan paru-paru, kesesakan organ-organ lain, dan ketidakupayaan untuk meningkatkan jumlah darah pam jantung semasa mencukupi.
Akibatnya, gejala yang paling menonjol dengan cardiomyopathy yang ketat ialah dyspnea (sesak nafas), edema (bengkak kaki dan pergelangan kaki), kelemahan, keletihan, toleransi yang sangat dikurangkan untuk senaman, dan berdebar - debar . Dengan cardiomyopathy yang ketat yang teruk, kesesakan organ perut boleh berlaku, menghasilkan hati dan limpa yang diperbesar, dan asites (pengumpulan cecair di rongga abdomen.)
Diagnosis
Seperti kebanyakan kegagalan jantung, diagnosis kardiomiopati yang ketat bergantung pada doktor yang menjadi waspada terhadap kemungkinan keadaan ini dapat hadir semasa melakukan pemeriksaan kesihatan dan pemeriksaan fizikal.
Orang yang mempunyai cardiomyopathy yang ketat boleh mempunyai takikardia relatif (kadar denyut jantung yang cepat) pada rehat, dan tekanan darah pada leher. Penemuan fizikal ini, serta gejala, cenderung serupa dengan yang dilihat dengan perikarditis konstruktif . Malah, membezakan cardiomyopathy ketat daripada pericarditis konstruktif adalah masalah klasik yang tidak dapat dielakkan oleh ahli kardi pada ujian pensijilan papan mereka. (Pada ujian, jawapannya adalah berkaitan dengan bunyi esoterik yang dihasilkan oleh kedua-dua keadaan ini - "s3 gallop" dengan cardiomyopathy yang ketat berbanding "ketukan perikard" dengan pericarditis konstruktif.)
Diagnosis kardiomiopati terhad boleh disahkan dengan melakukan echocardiography , yang menunjukkan disfungsi diastolik dan keterangan pengisian ventrikel yang ketat. Sekiranya penyebab utama adalah penyakit infiltratif seperti amyloidosis, ujian echo juga boleh menunjukkan bukti deposit yang tidak normal dalam otot ventrikel. Pemeriksaan MRI Jantung juga boleh membantu membuat diagnosis, dan dalam beberapa kes, dapat membantu mengenal pasti punca asas. Biopsi otot jantung juga boleh menjadi sangat berguna dalam membuat diagnosis apabila terdapat penyakit infiltratif atau penyimpanan.
Rawatan
Sekiranya penyebab utama kardiomiopati yang ketat telah dikenalpasti, dengan agresif merawat sebab yang mendasari ini dapat membantu untuk membalikkan atau menghentikan perkembangan cardiomyopathy yang ketat. Malangnya, tidak ada terapi khusus yang secara langsung membalikkan cardiomyopathy itu sendiri.
Menguruskan cardiomyopathy yang ketat ditujukan untuk mengawal kesesakan paru-paru dan edema untuk mengurangkan gejala. Ini dicapai dengan menggunakan banyak ubat yang sama yang digunakan untuk kegagalan jantung akibat cardiomyopathy diluaskan .
Diuretik , seperti Lasix (furosemide), cenderung untuk menawarkan manfaat yang paling jelas dalam merawat pesakit kardiomiopati. Walau bagaimanapun, adalah mungkin untuk membuat orang dengan keadaan ini "terlalu kering" dengan diuretik, seterusnya mengurangkan pengisian ventrikel semasa diastole. Oleh itu pemantauan yang kerap terhadap keadaan mereka adalah perlu, mengukur berat badan sekurang-kurangnya setiap hari dan secara berkala memeriksa ujian darah untuk mencari bukti dehidrasi kronik. Dosis optimum diuretik mungkin berubah dari masa ke masa, jadi kewaspadaan ini adalah keperluan kronik.
Penggunaan penyekat saluran kalsium boleh membantu dengan meningkatkan fungsi diastolik jantung secara langsung, dan dengan melambatkan kadar denyutan jantung untuk membolehkan lebih banyak masa untuk mengisi ventrikel di antara denyutan jantung. Atas alasan yang sama, beta-blockers juga boleh membantu.
Terdapat beberapa bukti bahawa penghambat ACE mungkin memberi manfaat kepada sekurang-kurangnya beberapa orang dengan cardiomyopathy yang ketat, mungkin dengan mengurangkan kekejangan otot jantung.
Sekiranya fibrilasi atrial hadir, adalah penting untuk mengawal kadar denyutan jantung untuk membolehkan masa yang mencukupi untuk mengisi ventrikel. Penggunaan penyekat saluran kalsium dan penyekat beta biasanya boleh mencapai matlamat ini.
Sekiranya terapi perubatan gagal mengawal gejala kardiomiopati yang ketat, pemindahan jantung boleh menjadi pilihan yang harus dipertimbangkan.
Prognosis cardiomyopathy yang ketat cenderung lebih buruk pada lelaki, pada orang yang berumur lebih dari 70 tahun, dan pada orang yang cardiomyopathy disebabkan oleh suatu keadaan dengan prognosis yang buruk, seperti amiloidosis.
Ringkasan
Cardiomyopathy yang ketat adalah bentuk kegagalan jantung yang tidak biasa. Sesiapa yang mempunyai keadaan ini memerlukan rawatan perubatan penuh untuk mencari sebab yang mendasari, dan juga memerlukan pengurusan perubatan yang teliti dan berterusan untuk meminimumkan gejala dan mengoptimumkan hasil jangka panjang.
> Sumber:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Klasifikasi Cardiomyopathies: Penyataan Kedudukan dari Masyarakat Kerja Kardiologi Eropah mengenai Penyakit Myokardial dan Perikardial. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. Peranan Pengimejan Magnetic Cardiovascular Resonance dalam Kegagalan Jantung. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Cardiomyopathy Restrictive. N Engl J Med 1997; 336: 267.